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顱咽管瘤是最常見的先天性顱內腫瘤，起源于胚胎期的顱咽管殘余上皮細胞。根據(jù)腫瘤的組織學特征以及發(fā)生部位，曾經有過不同的名稱，1930年正式命名為顱咽管瘤并沿用至今。顱咽管瘤占所有顱內腫瘤的5%-6%左右，大多發(fā)生在兒童和青年，也可以見于其他年齡。
臨床上由于顱咽管瘤屬于良性腫瘤，癥狀發(fā)展大多比較緩慢，偶有迅速發(fā)展或者突然發(fā)病的報告，這種情況的發(fā)生大多數(shù)是腫瘤發(fā)生囊性變所導致，主要可以表現(xiàn)為內分泌功能障礙、視力障礙和顱內壓增高的癥狀。