珠蛋白生成障礙性貧血視網(wǎng)膜病變的治療方法有哪些
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珠蛋白生成障礙性貧血視網(wǎng)膜病變的治療方法有哪些
姜發(fā)綱主任醫(yī)師華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院
擅長: 青光眼疾病、眼外傷、眼眶病的診斷和治療，對(duì)復(fù)雜類型的青光眼、眼眶骨折、眼眶腫瘤、神經(jīng)性眼病、甲狀腺相關(guān)眼病等有獨(dú)到的理解和豐富的經(jīng)驗(yàn)。
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珠蛋白生成障礙性貧血視網(wǎng)膜病變尚且缺乏有效的治療方法，針對(duì)病因治療的目的在于對(duì)癥治療可減輕癥狀與痛苦，幫助患者度過危象時(shí)期，促進(jìn)造血和延長生命，針對(duì)患者視網(wǎng)膜病變，治療周期在一年左右。
一、原發(fā)病治療
1、輸血：是重型β-珠蛋白生成障礙性貧血有效療法，國外采用高量輸血，開始每周輸一次，可輸新鮮或經(jīng)等滲鹽水洗滌過的紅細(xì)胞或壓縮紅細(xì)胞，反復(fù)多次使Hb(血紅蛋白)升至120~140g/L，然后定期每隔4~5周一次，維持Hb＞80g/L。這樣使病人保持較高的Hb水平，以消除貧血癥狀，防止嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生。
2、鐵螯合劑：反復(fù)輸血可導(dǎo)致繼發(fā)性含鐵血黃素沉著癥，如反復(fù)輸血＞100次，血清鐵飽和度＞80%者應(yīng)給予螯合劑去鐵胺，去鐵胺可與體內(nèi)過量三價(jià)鐵形成大分子復(fù)合物從尿中排出。每天加在注射用水或生理鹽水中靜滴，可于晚上睡眠時(shí)給予，也可采用肌注或便攜式輸液泵作腹壁皮下注射給予。主要不良反應(yīng)為皮疹，藥物過量可致長骨生長障礙、白內(nèi)障等?？诜蟿ヾeferiprone也可應(yīng)用，可促進(jìn)鐵的排出。主要不良反應(yīng)為粒細(xì)胞減少、關(guān)節(jié)炎、肌肉痛等，少部分病例出現(xiàn)胃腸道反應(yīng)，嚴(yán)重者應(yīng)停藥。該藥長期應(yīng)用可能會(huì)增加肝臟內(nèi)鐵貯存，因此長期單獨(dú)應(yīng)用不足以有效預(yù)防慢性鐵中毒。鐵螯合劑應(yīng)用時(shí)，宜用大劑量維生素C口服以增加尿鐵的排出。
3、抗氧化劑治療：可長期口服維生素E，有抗紅細(xì)胞膜脂質(zhì)的過氧化損傷，減少溶血作用。
4、脾切除或脾栓塞術(shù)：可改善貧血癥狀和減少輸血次數(shù)，適用于輸血日益增多者；巨脾引起壓迫癥狀者；合并脾功能亢進(jìn)者。脾切除一般于5~6歲后施行，本療法可減輕貧血癥狀和減少輸血量。
5、基因活化療法：應(yīng)用化學(xué)藥物重新活化γ珠蛋白的基因，與過量α珠蛋白結(jié)合使HbF(血紅蛋白F)的合成增加，改善β-珠蛋白生成障礙性貧血的癥狀?；瘜W(xué)藥物為羥基脲，可重復(fù)使用，連續(xù)使用三年而無明顯毒性不良反應(yīng)。此外可用阿糖胞苷、白消安(馬利蘭)、長春新堿等，也可應(yīng)用異煙肼，使過量的α珠蛋白減少。
6、造血干細(xì)胞移植：異基因骨髓或臍血干細(xì)胞移植成功后的5年無病生存率達(dá)80%以上?？刹捎肏LA(人類白細(xì)胞抗原)匹配的同胞姊妹、父母或者非親緣供者的骨髓、G-CSF(粒細(xì)胞集落刺激因子)、動(dòng)員外周血以及臍血造血干細(xì)胞。
二、藥物治療
改善微循環(huán)：常用藥物有羥苯磺酸鈣膠囊，作為亞臨床視網(wǎng)膜病變或預(yù)防性用藥，可以通過調(diào)節(jié)微血管壁的生理功能，降低血漿粘稠度，減少血小板聚集等機(jī)制，調(diào)節(jié)微循環(huán)功能，從而起到治療視網(wǎng)膜微循環(huán)病變的作用。
三、手術(shù)治療
封閉新生血管為治療的關(guān)鍵，已發(fā)生視網(wǎng)膜脫離者，可作鞏膜環(huán)扎術(shù)，但應(yīng)注意鐮狀細(xì)胞貧血的SC患者做此手術(shù)，有71%發(fā)生眼前節(jié)缺血，而無鐮狀貧血的眼僅有3%發(fā)生。故手術(shù)時(shí)應(yīng)采取預(yù)防措施，如輸血、給氧、避免牽拉或離斷直肌等。
四、其他治療
1、采用氬激光或冷凍治療：氬激光治療88%~95%病例新生血管完全封閉，氬激光治療后約26%的新生血管完全退縮，57%部分退縮，17%穩(wěn)定。
2、高壓氧治療：增加動(dòng)脈的氧含量，有助于視網(wǎng)膜病變的恢復(fù)。
3、造血干細(xì)胞移植：給重型珠蛋白生成障礙性貧血的患者進(jìn)行造血干細(xì)胞移植，使患者骨髓內(nèi)生長正常的造血干細(xì)胞，所產(chǎn)生的紅細(xì)胞也就是正常的，能夠避免對(duì)視網(wǎng)膜血管造成損傷，預(yù)防相關(guān)視網(wǎng)膜病變的產(chǎn)生。
一、原發(fā)病治療
1、輸血：是重型β-珠蛋白生成障礙性貧血有效療法，國外采用高量輸血，開始每周輸一次，可輸新鮮或經(jīng)等滲鹽水洗滌過的紅細(xì)胞或壓縮紅細(xì)胞，反復(fù)多次使Hb(血紅蛋白)升至120~140g/L，然后定期每隔4~5周一次，維持Hb＞80g/L。這樣使病人保持較高的Hb水平，以消除貧血癥狀，防止嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生。
2、鐵螯合劑：反復(fù)輸血可導(dǎo)致繼發(fā)性含鐵血黃素沉著癥，如反復(fù)輸血＞100次，血清鐵飽和度＞80%者應(yīng)給予螯合劑去鐵胺，去鐵胺可與體內(nèi)過量三價(jià)鐵形成大分子復(fù)合物從尿中排出。每天加在注射用水或生理鹽水中靜滴，可于晚上睡眠時(shí)給予，也可采用肌注或便攜式輸液泵作腹壁皮下注射給予。主要不良反應(yīng)為皮疹，藥物過量可致長骨生長障礙、白內(nèi)障等?？诜蟿ヾeferiprone也可應(yīng)用，可促進(jìn)鐵的排出。主要不良反應(yīng)為粒細(xì)胞減少、關(guān)節(jié)炎、肌肉痛等，少部分病例出現(xiàn)胃腸道反應(yīng)，嚴(yán)重者應(yīng)停藥。該藥長期應(yīng)用可能會(huì)增加肝臟內(nèi)鐵貯存，因此長期單獨(dú)應(yīng)用不足以有效預(yù)防慢性鐵中毒。鐵螯合劑應(yīng)用時(shí)，宜用大劑量維生素C口服以增加尿鐵的排出。
3、抗氧化劑治療：可長期口服維生素E，有抗紅細(xì)胞膜脂質(zhì)的過氧化損傷，減少溶血作用。
4、脾切除或脾栓塞術(shù)：可改善貧血癥狀和減少輸血次數(shù)，適用于輸血日益增多者；巨脾引起壓迫癥狀者；合并脾功能亢進(jìn)者。脾切除一般于5~6歲后施行，本療法可減輕貧血癥狀和減少輸血量。
5、基因活化療法：應(yīng)用化學(xué)藥物重新活化γ珠蛋白的基因，與過量α珠蛋白結(jié)合使HbF(血紅蛋白F)的合成增加，改善β-珠蛋白生成障礙性貧血的癥狀?；瘜W(xué)藥物為羥基脲，可重復(fù)使用，連續(xù)使用三年而無明顯毒性不良反應(yīng)。此外可用阿糖胞苷、白消安(馬利蘭)、長春新堿等，也可應(yīng)用異煙肼，使過量的α珠蛋白減少。
6、造血干細(xì)胞移植：異基因骨髓或臍血干細(xì)胞移植成功后的5年無病生存率達(dá)80%以上?？刹捎肏LA(人類白細(xì)胞抗原)匹配的同胞姊妹、父母或者非親緣供者的骨髓、G-CSF(粒細(xì)胞集落刺激因子)、動(dòng)員外周血以及臍血造血干細(xì)胞。
二、藥物治療
改善微循環(huán)：常用藥物有羥苯磺酸鈣膠囊，作為亞臨床視網(wǎng)膜病變或預(yù)防性用藥，可以通過調(diào)節(jié)微血管壁的生理功能，降低血漿粘稠度，減少血小板聚集等機(jī)制，調(diào)節(jié)微循環(huán)功能，從而起到治療視網(wǎng)膜微循環(huán)病變的作用。
三、手術(shù)治療
封閉新生血管為治療的關(guān)鍵，已發(fā)生視網(wǎng)膜脫離者，可作鞏膜環(huán)扎術(shù)，但應(yīng)注意鐮狀細(xì)胞貧血的SC患者做此手術(shù)，有71%發(fā)生眼前節(jié)缺血，而無鐮狀貧血的眼僅有3%發(fā)生。故手術(shù)時(shí)應(yīng)采取預(yù)防措施，如輸血、給氧、避免牽拉或離斷直肌等。
四、其他治療
1、采用氬激光或冷凍治療：氬激光治療88%~95%病例新生血管完全封閉，氬激光治療后約26%的新生血管完全退縮，57%部分退縮，17%穩(wěn)定。
2、高壓氧治療：增加動(dòng)脈的氧含量，有助于視網(wǎng)膜病變的恢復(fù)。
3、造血干細(xì)胞移植：給重型珠蛋白生成障礙性貧血的患者進(jìn)行造血干細(xì)胞移植，使患者骨髓內(nèi)生長正常的造血干細(xì)胞，所產(chǎn)生的紅細(xì)胞也就是正常的，能夠避免對(duì)視網(wǎng)膜血管造成損傷，預(yù)防相關(guān)視網(wǎng)膜病變的產(chǎn)生。
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