多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤的治療方法有哪些
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病情描述：
多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤的治療方法有哪些
孫蘇欣主任醫(yī)師武漢大學中南醫(yī)院
擅長: 糖尿病、甲狀腺疾病、更年期綜合征、骨關節(jié)風濕病及其他垂體、性腺、腎上腺、胰腺、甲狀旁腺等內(nèi)分泌代謝性疾病和風濕免疫性疾病的診斷和治療。
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治療方案主要依據(jù)多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤分型及受累腺體，需要內(nèi)分泌科、外科、放射科、腫瘤科、病理科、核醫(yī)學科及遺傳科等多學科會診制定合理的治療方案，決定某個腺體病變是否需要處理及何時處理。主要治療方法包括藥物治療、腺瘤切除手術治療，轉(zhuǎn)移瘤手術治療為姑息治療，化療、放射治療主要針對晚期患者治療。
一、藥物治療
1、溴隱亭：腫瘤分泌催乳素過多時，可給予溴隱亭治療。
2、奧曲膚：可以抑制生長抑素、生長激素、促甲狀腺素、胃酸、胰島素、胰高血糖素等分泌，減少胰液分泌，治療生長激素瘤等作用。
3、H2受體阻滯劑：西咪替丁、雷尼替丁，質(zhì)子泵抑制劑如奧美拉唑，抑制胃酸分泌，減輕胃潰瘍癥狀。
二、手術治療
對于功能亢進腫瘤選擇全切或者部分切除，是緩解癥狀的有效方法。
1、甲狀旁腺切除術：多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤I型中甲狀旁腺功能亢進癥的治療為切除3個甲狀旁腺，另一個切除一半，留下半個甲狀旁腺，也有主張作4個甲狀旁腺全切除，將外表上最接近正常的一個腺體的一半移植于一側(cè)習慣上非主要使用的前臂肌肉中。
2、甲狀腺切除術及中心性淋巴結(jié)切除：多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤II型中的甲狀腺髓樣癌，由于其病變?yōu)槎嘀行男裕瑧魅?，部分甲狀腺切除術將出現(xiàn)疾病復發(fā)。
3、垂體瘤切除術：經(jīng)蝶鞍手術切除垂體瘤，殘余無法切除的腫瘤組織行放射治療。
4、腎上腺腫瘤切除術：大部分腎上腺腫瘤沒有功能，腎上腺皮質(zhì)癌發(fā)生率在多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤I型人群中約1%。目前尚未達成腎上腺無功能腫瘤手術共識，大多數(shù)無功能腺瘤是良性的，但如影像學檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤直徑>4cm，或者直徑1~4cm伴可疑的惡性影像學特征，或者在隨訪間隔出現(xiàn)顯著增長則應考慮手術切除。
5、胰島素瘤切除術：手術切除仍是徹底治療胰島素瘤的唯一方法。對于其他單發(fā)胰島素瘤的患者可依據(jù)腫瘤大小、部位、性質(zhì)選擇胰島素瘤剜除術或部分胰腺切除術；對于胰體尾部定位明確，位置表淺的腫瘤，可行腹腔鏡下胰島素瘤摘除術或胰腺體尾部切除術。但是對多發(fā)胰島素瘤病人不宜選擇腹腔鏡手術，應開腹仔細探查，結(jié)合術中超聲和血糖監(jiān)測去除全部病灶。術后常規(guī)監(jiān)測血糖，對于“反跳性高血糖”應用短效胰島素對癥處理，多數(shù)病例1周內(nèi)恢復正常。術后主要并發(fā)癥為胰瘺，術中應避免損傷胰術后主要并發(fā)癥為胰瘺，術中應避免損傷。
三、其他治療
1、手術前應作有關檢查以了解是否有嗜鉻細胞瘤，同時有嗜鉻細胞瘤者應作相應治療及術前準備。
2、甲狀旁腺切除術后10％~30％的患者需要長期服用活性維生素D治療低鈣血癥，并需定期監(jiān)測血鈣。
3、化療及放療的效果有限，僅適用于晚期的患者。
一、藥物治療
1、溴隱亭：腫瘤分泌催乳素過多時，可給予溴隱亭治療。
2、奧曲膚：可以抑制生長抑素、生長激素、促甲狀腺素、胃酸、胰島素、胰高血糖素等分泌，減少胰液分泌，治療生長激素瘤等作用。
3、H2受體阻滯劑：西咪替丁、雷尼替丁，質(zhì)子泵抑制劑如奧美拉唑，抑制胃酸分泌，減輕胃潰瘍癥狀。
二、手術治療
對于功能亢進腫瘤選擇全切或者部分切除，是緩解癥狀的有效方法。
1、甲狀旁腺切除術：多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤I型中甲狀旁腺功能亢進癥的治療為切除3個甲狀旁腺，另一個切除一半，留下半個甲狀旁腺，也有主張作4個甲狀旁腺全切除，將外表上最接近正常的一個腺體的一半移植于一側(cè)習慣上非主要使用的前臂肌肉中。
2、甲狀腺切除術及中心性淋巴結(jié)切除：多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤II型中的甲狀腺髓樣癌，由于其病變?yōu)槎嘀行男裕瑧魅?，部分甲狀腺切除術將出現(xiàn)疾病復發(fā)。
3、垂體瘤切除術：經(jīng)蝶鞍手術切除垂體瘤，殘余無法切除的腫瘤組織行放射治療。
4、腎上腺腫瘤切除術：大部分腎上腺腫瘤沒有功能，腎上腺皮質(zhì)癌發(fā)生率在多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤I型人群中約1%。目前尚未達成腎上腺無功能腫瘤手術共識，大多數(shù)無功能腺瘤是良性的，但如影像學檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤直徑>4cm，或者直徑1~4cm伴可疑的惡性影像學特征，或者在隨訪間隔出現(xiàn)顯著增長則應考慮手術切除。
5、胰島素瘤切除術：手術切除仍是徹底治療胰島素瘤的唯一方法。對于其他單發(fā)胰島素瘤的患者可依據(jù)腫瘤大小、部位、性質(zhì)選擇胰島素瘤剜除術或部分胰腺切除術；對于胰體尾部定位明確，位置表淺的腫瘤，可行腹腔鏡下胰島素瘤摘除術或胰腺體尾部切除術。但是對多發(fā)胰島素瘤病人不宜選擇腹腔鏡手術，應開腹仔細探查，結(jié)合術中超聲和血糖監(jiān)測去除全部病灶。術后常規(guī)監(jiān)測血糖，對于“反跳性高血糖”應用短效胰島素對癥處理，多數(shù)病例1周內(nèi)恢復正常。術后主要并發(fā)癥為胰瘺，術中應避免損傷胰術后主要并發(fā)癥為胰瘺，術中應避免損傷。
三、其他治療
1、手術前應作有關檢查以了解是否有嗜鉻細胞瘤，同時有嗜鉻細胞瘤者應作相應治療及術前準備。
2、甲狀旁腺切除術后10％~30％的患者需要長期服用活性維生素D治療低鈣血癥，并需定期監(jiān)測血鈣。
3、化療及放療的效果有限，僅適用于晚期的患者。
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