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噬血細(xì)胞綜合征明確診斷后盡快開(kāi)始治療，目前治療方案主要為0494治療方案。國(guó)際組織細(xì)胞協(xié)會(huì)目前推薦94方案作為初始治療方案。

部分患者早期對(duì)于噬血細(xì)胞控制較好，但仍有40-50%的患者達(dá)不到預(yù)期療效。目前國(guó)際組織細(xì)胞協(xié)會(huì)未推薦二線治療方案。對(duì)于原發(fā)病難以控制或治療難度較大的疾病、反復(fù)發(fā)作或原發(fā)噬血細(xì)胞者，推薦進(jìn)行異基因造血干移植治療方案。

異基因造血干細(xì)胞移植適合于原發(fā)噬血細(xì)胞、難治復(fù)發(fā)、NK細(xì)胞功能持續(xù)低下、中樞神經(jīng)受累患者。臨床認(rèn)為可以考慮通過(guò)其他方法進(jìn)行改進(jìn)或治療嘗試，如脾切除，部分患者可以達(dá)到完全長(zhǎng)期緩解和治愈。