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先天性巨結(jié)腸手術(shù)原則，切除無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥腸管的病變段并重建腸道功能。先天性巨結(jié)腸的手術(shù)治療，從傳統(tǒng)的腸造瘺及開(kāi)腹手術(shù)，逐漸轉(zhuǎn)向單純經(jīng)肛門(mén)脫出術(shù)和腹腔鏡輔助手術(shù)等微創(chuàng)手術(shù)方式。近年來(lái)，絕大多數(shù)小兒外科醫(yī)生均接受一期突出術(shù)治療該病，并盡量避免造瘺。如果患兒并發(fā)嚴(yán)重的先天性巨結(jié)腸，相當(dāng)于小腸結(jié)腸炎、腸穿孔、營(yíng)養(yǎng)不良，特別巨大糞時(shí)或近端腸管高度擴(kuò)張合并病變腸管范圍無(wú)法確定時(shí)，仍需首先接受腸造瘺術(shù)，同時(shí)行術(shù)中腸活檢明確診斷。

脫出型直腸結(jié)腸切除術(shù)，Swenson手術(shù)，結(jié)腸切除直腸后結(jié)腸脫出術(shù)，Duhamel手術(shù)，經(jīng)腹結(jié)腸切除結(jié)腸直腸吻合術(shù)和Swenson手術(shù)，都是公認(rèn)的治療先天性巨結(jié)腸的經(jīng)典手術(shù)方式。近年來(lái)在手術(shù)方式上最重要的進(jìn)展，單純經(jīng)肛門(mén)手術(shù)和腹腔鏡輔助手術(shù)的微創(chuàng)手術(shù)方式，取消了經(jīng)典熟知的經(jīng)腹路徑，避免了開(kāi)腹手術(shù)所帶來(lái)的并發(fā)癥，手術(shù)安全性大大提高，預(yù)后的時(shí)間更加短，恢復(fù)更加好。