進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良是以肢體肌萎縮、肌無(wú)力為主要表現(xiàn)的遺傳性肌肉變性病,主要表現(xiàn)是四肢無(wú)力、肌肉萎縮、運(yùn)動(dòng)受限。影響到上肢則會(huì)導(dǎo)致上肢抬舉無(wú)力,影響到下肢則可以導(dǎo)致行走搖擺費(fèi)力、蹲起費(fèi)力、跑步不能,有的患者甚至不能蹦、跳。逐漸加重可導(dǎo)致行走困難、蹲起不能,甚至到后期可以出現(xiàn)癱瘓,需要輪椅代步。更嚴(yán)重的病人還可以導(dǎo)致呼吸肌和心肌損害,造成呼吸功能衰竭以及心臟功能衰竭,甚至導(dǎo)致死亡。
杜氏型肌營(yíng)養(yǎng)不良是所有類(lèi)型當(dāng)中相對(duì)比較常見(jiàn),而且比較嚴(yán)重的類(lèi)型。一般情況下是3-5歲開(kāi)始發(fā)病,可表現(xiàn)為行走搖擺、蹲起費(fèi)力、上樓不能,逐漸加重甚至可出現(xiàn)癱瘓,后期因?yàn)楹粑ソ吆托乃タ赡軙?huì)導(dǎo)致死亡。貝克型和杜氏型癥狀特點(diǎn)相似,但發(fā)病晚、癥狀比較輕,肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良主要以肩胛帶和骨盆帶肌無(wú)力為主。面肩肱型以較早出現(xiàn)面部、肩部、肱骨肌肉的肌萎縮、無(wú)力為特點(diǎn),眼咽型可以出現(xiàn)吞咽問(wèn)題,以及眼瞼上抬無(wú)力等問(wèn)題。強(qiáng)直型肌營(yíng)養(yǎng)不良可以伴有肌強(qiáng)直的表現(xiàn),遠(yuǎn)端型肌營(yíng)養(yǎng)不良則以四肢遠(yuǎn)端肌萎縮、肌無(wú)力為主要表現(xiàn)。雖然肌營(yíng)養(yǎng)不良癥狀主要以四肢肌肉萎縮、肌肉無(wú)力為主,但不同類(lèi)型也有自己的特點(diǎn),所以大家需要進(jìn)行鑒別。



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