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外陰惡性腫瘤大部分起源于外陰皮膚組織，只有少數(shù)來自皮下軟組織，平滑肌肉瘤是較罕見軟組織腫瘤，起源于平滑肌組織或由原始細(xì)胞分化而來。早期外陰平滑肌肉瘤可以無任何癥狀，晚期患者腫塊可以增大，侵犯皮膚后出現(xiàn)充血、潰瘍、感染和疼痛。外陰平滑肌肉瘤腫塊常位于大陰唇，其它部位少見；腫塊一般1-5公分，呈圓形或橢圓形，可以為單個(gè)或多發(fā)，邊緣大多數(shù)較清楚、可以活動(dòng)，具有壓痛。

晚期平滑肌肉瘤可以侵犯周圍深部組織，甚至固定在骨盆恥骨或坐骨，還可以出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。外陰腫塊活檢是確診外陰平滑肌肉瘤唯一方式，手術(shù)是外陰平滑肌肉瘤主要治療手段。一般采取根治性外陰腫塊切除或外陰切除，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移患者建議行腹股溝淋巴結(jié)清掃術(shù)。術(shù)后根據(jù)腫瘤切緣情況決定是否化療，若切緣陽性或切緣患者可以輔助化療或放療。雖然外陰軟組織腫瘤較少見，一旦發(fā)現(xiàn)外陰皮下腫塊，應(yīng)該到正規(guī)醫(yī)院進(jìn)行進(jìn)一步檢查和治療。