戈謝病是什么病
2023-05-14 16:44:46播放:-
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戈謝病是什么病
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戈謝病是少見的先天性代謝性疾病,由于基因突變,使體內(nèi)葡糖腦苷脂酶的活性降低,從而分解代謝減慢,使葡糖腦苷脂在體內(nèi)形成堆積。葡糖腦苷脂常堆積于心、腎、腦、肺、骨骼等部位,容易造成臟器功能受損。如沉積于肺,引起肺間質(zhì)纖維化。沉積于肝,引起肝大、肝功能衰竭
戈謝病是少見的先天性代謝性疾病,由于基因突變,使體內(nèi)葡糖腦苷脂酶的活性降低,從而分解代謝減慢,使葡糖腦苷脂在體內(nèi)形成堆積。葡糖腦苷脂常堆積于心、腎、腦、肺、骨骼等部位,容易造成臟器功能受損。如沉積于肺,引起肺間質(zhì)纖維化。沉積于肝,引起肝大、肝功能衰竭