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硬皮病最主要的表現(xiàn)是硬皮，皮膚變硬，皮膚變硬主要是從肢體遠端開始，手和腳的遠端皮膚開始變硬，早期時可以腫脹，然后慢慢變?yōu)橛不?，甚至到晚期時就變萎縮了。不管是腫脹期、硬化期還是萎縮期，都感覺到皮膚緊繃，不太容易提起來。

病變慢慢發(fā)展，從手指、手背遠端慢慢向面部，然后向軀干和四肢近端逐漸發(fā)展，出現(xiàn)皮膚變硬，在面部可以出現(xiàn)比較典型的表現(xiàn)。皮膚出現(xiàn)緊繃以后人有時面部表情很僵硬，可以出現(xiàn)面具臉，人變得比較年輕，因為皮膚變得緊繃以后皺紋很少，所以有額紋減少、口唇變薄、鼻翼減小等表現(xiàn)。系統(tǒng)性硬化還有典型的表現(xiàn)，90%的患者會以雷諾現(xiàn)象起病，雷諾現(xiàn)象指遇冷或緊張以后手指或腳趾先變白，暖和以后再變紫，最后再恢復變紅，三項變化，這是硬皮病出現(xiàn)的首要表現(xiàn)。