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橫紋肉瘤可發(fā)生于全身任何部位。頭頸部占40%，泌尿生殖系統(tǒng)占25%，四肢占20%。故頭頸部為最好發(fā)部位。

頭頸部的橫紋肌肉瘤可分為腦膜旁、眶周及其它的頭頸部區(qū)域三個區(qū)域。腦膜旁橫紋肌肉瘤占頭頸部橫紋肌肉瘤的50%，早期不容易發(fā)現(xiàn)，而且很難完全切除?？糁軝M紋肌肉瘤占頭頸部橫紋肌肉瘤的25%，預(yù)后相對良好，此部位的腫瘤早期容易出現(xiàn)癥狀，如眼球突出伴眼球固定、一側(cè)眼輪增厚、眶周出血或者斜視。其它頭頸部橫紋肌肉瘤可位于頸部軟組織、顱頂、腱膜、口腔、唾液腺、喉、咽部、腮腺及面頰。

泌尿生殖道橫紋肌肉瘤最常見于膀胱和前列腺，約占30%-50%，膀胱腫瘤傾向于腔內(nèi)生長，多在膀胱三角區(qū)域內(nèi)偏向于局部，以血尿、尿路梗阻，并尿中偶有黏液血性成分為主要表現(xiàn)。前列腺腫瘤常出現(xiàn)巨大骨盆內(nèi)腫物，常早期轉(zhuǎn)移至肺部。腫瘤也可發(fā)生于睪丸旁或者女性生殖道。其它部位為會陰、肛周區(qū)域及膽道等。

四肢和軀干的橫紋肌肉瘤發(fā)生肢體局部腫脹是肉瘤的特征，可出現(xiàn)紅腫及觸痛表現(xiàn)。胸腔內(nèi)腹膜后骨盆區(qū)域的位置比較深，診斷前可能腫瘤已經(jīng)很大，常包繞大血管，不能完全切除。