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肺間質(zhì)纖維化是一組異質(zhì)性疾病，其中可能包含著幾十種甚至上百種的疾病，所以每一種肺間質(zhì)纖維化的預(yù)后不一樣。特發(fā)性的肺間質(zhì)纖維化找不到原因，在影像學(xué)上是以蜂窩影、網(wǎng)格影為主，主要是發(fā)生在雙下肺和胸膜下。

一旦診斷了肺間質(zhì)纖維化，則是患了一種不是癌癥的癌癥，現(xiàn)在的流行病學(xué)研究就發(fā)現(xiàn)該疾病只能活3-5年，所以一旦考慮這個疾病，大家應(yīng)該及時到醫(yī)院里治療。

影響肺間質(zhì)纖維化預(yù)后的是急性加重，一旦發(fā)生了急性加重，很多病人的病情會急劇的進展，很快出現(xiàn)呼吸衰竭，往往一旦出現(xiàn)急性加重以后，很多病人的呼吸困難會加重，嚴重的時候會危及生命。

還有一些肺間質(zhì)纖維化，可能是跟吸煙相關(guān)，跟環(huán)境職業(yè)的接觸相關(guān)，病人如果脫離環(huán)境以后這個病程也就不再進展，所以對壽命的影響并不大。

再者就是繼發(fā)性的肺間質(zhì)纖維化，尤其是跟風(fēng)濕免疫病相關(guān)的肺間質(zhì)纖維化，在原發(fā)病風(fēng)濕免疫病得到充分控制后，肺間質(zhì)病變也會不再進展。