![[object Object]](https://file.youlai.cn/cnkfile1/M02/D9/71/1224E73FC1B8730800ED476DE843D971.jpg?x-oss-process=image/resize,w_360,m_lfit)
嵴髓縱裂的真正發(fā)病機(jī)制還不清楚。目前,大部分學(xué)者較為認(rèn)同的是Pang等1992年提出的“統(tǒng)一學(xué)說”，嵴髓縱裂都是源于胚胎神經(jīng)管閉合時期的異常發(fā)育所致，即在神經(jīng)管閉合時，卵黃囊和羊膜之間形成一被中胚層所包圍的副神經(jīng)管，并形成一噼開嵴索和神經(jīng)板的內(nèi)胚層管道，導(dǎo)致2個神經(jīng)管的出現(xiàn)。
分型
Pang分型與其他分型方法相比，其有在影像學(xué)上不易混淆的優(yōu)點(diǎn)，對手術(shù)方案選擇具有較大指導(dǎo)意義。主要分為兩型：兩個半側(cè)嵴髓擁有各自獨(dú)立的硬嵴膜管，中間隔膜為骨性或軟骨組織者為Ⅰ型；兩個半側(cè)嵴髓都位于一個共同的硬嵴膜內(nèi),中間隔膜為纖維性組織者為Ⅱ型。
癥狀
參照Hoffman等分級，分為無癥狀、輕、中、重四度。
輕度：排尿基本順暢偶有淋漓不盡，大便偶干燥，無足畸形，無下肢肌力下降。
中度：排尿不暢，淋漓不盡，大便時常干燥，足內(nèi)翻畸形，無或輕度下肢肌肉萎縮，能行走。
重度：排尿不暢，淋漓不盡，有尿潴留。大便干燥，排便困難。足明顯內(nèi)翻畸形，下肢肌肉明顯萎縮，行走困難。
影像表現(xiàn)
三維CT
MRI軸位
MRI水平位
術(shù)中見骨性分隔
術(shù)中完全切除骨性分隔
微創(chuàng)手術(shù)
手術(shù)是目前治療嵴髓縱裂的唯一方法。骨性分隔對嵴髓產(chǎn)生卡壓，切割，在嵴髓的不同部位特別是嵴髓末端引起嵴髓受壓，隨著身體發(fā)育長高，嵴髓特別是嵴髓末端不斷受牽拉切割，引起嵴髓損傷，同時嵴髓供應(yīng)血管變細(xì)，血運(yùn)障礙，進(jìn)一步加重嵴髓的損害。
隨著年齡的增長以及嵴髓和嵴柱發(fā)育的不等長性，間隔對嵴髓的牽拉會隨之加重，其功能障礙亦愈重，
同時小兒時嵴髓受牽拉切割損傷時間短，癥狀輕，而成人患者為病史太長，神經(jīng)損傷過重，已不可恢復(fù)。另外兒童畸形骨組織小，并以軟骨成分居多故手術(shù)易于操作。
手術(shù)堅持的原則：
?、亠@微操作；
?、趹?yīng)用高速磨鉆，神經(jīng)剝離器保護(hù)嵴髓；
?、劢惯^多牽拉嵴髓及震動嵴髓；
?、鼙M可能去除骨性分隔，但若骨性分隔較寬大，全切困難時可只切除尾端分隔，解除分隔對嵴髓的分割即可。
⑤保護(hù)嵴髓供應(yīng)血管。