![[object Object]](https://file.youlai.cn/cnkfile1/M02/AA/86/C094A956314C146718AD06580D5FAA86.jpg?x-oss-process=image/resize,w_360,m_lfit)
什么是“鞍區(qū)占位”？
“鞍區(qū)”是顱內(nèi)一個解剖部位的名稱，位于頭顱的最中心，包括垂體窩以及鞍上和鞍旁區(qū)域，習慣上將這一區(qū)域的占位性病變統(tǒng)稱為“鞍區(qū)占位”，包括腫瘤性病變及囊腫等非腫瘤性病變。
鞍區(qū)腫瘤（包括鞍上腫瘤）占全部兒童顱內(nèi)腫瘤的約15%-20%，是兒童顱內(nèi)腫瘤中比較常見也是治療風險很高的一類疾病。最常見的兒童鞍區(qū)腫瘤包括三種，顱咽管瘤、視路膠質瘤、生殖細胞腫瘤，而成人中常見的垂體腺瘤、腦膜瘤等，在兒童中則較為罕見。
垂體與下丘腦是鞍區(qū)重要的毗鄰結構，包括垂體、垂體柄、下丘腦、頸內(nèi)動脈及其主要分支（大腦中動脈、大腦前動脈、前交通動脈等）、視神經(jīng)、視交叉、海綿竇等。
腫瘤本身和手術、放療等治療方式可能對鞍區(qū)的垂體下丘腦的功能造成影響，主要表現(xiàn)為水電解質平衡紊亂、多種內(nèi)分泌激素的低下、后期的脂肪代謝紊亂，以及對于未來身高、青春期發(fā)育等多方面影響，患兒的術后管理需要神經(jīng)外科醫(yī)生、內(nèi)分泌科醫(yī)生與孩子家長共同完成。術后管理不當，輕則影響生活質量，重則造成致命性的傷害。
一、鞍區(qū)術后可能出現(xiàn)什么問題？
1、尿崩，水電解質紊亂
抗利尿激素是垂體后葉分泌的重要激素之一，掌管腎臟對水的排泄與吸收，參與水電解質及血壓的調(diào)節(jié)。抗利尿激素分泌減少可造成尿量增多、血液濃縮，表現(xiàn)為尿崩及血鈉升高，甚至出現(xiàn)血鉀異常，往往是鞍區(qū)手術圍術期最早出現(xiàn)的內(nèi)分泌紊亂表現(xiàn)，有些患兒在手術當中即出現(xiàn)尿量急劇增加。
術后醫(yī)生會嚴格監(jiān)測患兒每日甚至每小時的飲水量、尿量，每天需要查1-2次甚至更多次的血鈉水平，醫(yī)生護士也會指導家長養(yǎng)成正確記錄出入量的習慣。而后，醫(yī)生根據(jù)患兒的出入量及血鈉水平監(jiān)測結果，給予彌凝進行調(diào)整。
2、甲狀腺功能減退
甲狀腺激素具有提高人體代謝水平、提高人體各系統(tǒng)代謝興奮性、促進生長發(fā)育的作用，概括來說，它是一種“讓人興奮”的激素。兒童由于存在生長發(fā)育的需求，甲狀腺素的水平應較成人更高。垂體出現(xiàn)問題后，促甲狀腺激素分泌不足，造成下游甲狀腺激素水平降低，患兒可能出現(xiàn)精神差、不愿進食、不愿活動、說話速度慢、記憶力減退等表現(xiàn)。
手術前如已經(jīng)出現(xiàn)甲狀腺功能減退，則患兒需一直服用甲狀腺片（優(yōu)甲樂、雷替斯）。如術前化驗結果正常，手術大約1周后，醫(yī)生會根據(jù)甲狀腺功能化驗結果，酌情加用甲狀腺片。
3、糖皮質激素水平減低
糖皮質激素是人體重要的“應激激素”，參與應激過程中人體的多種內(nèi)分泌變化，可以認為是人體保護自身的重要物質。糖皮質激素水平降低時，患兒也會出現(xiàn)精神差、食欲差、體重降低、皮膚發(fā)黑等表現(xiàn)，嚴重減低可以是致命的。而糖皮質激素水平過高也會造成相應的問題，出現(xiàn)“滿月臉、水牛背、四肢纖細”的向心性肥胖表現(xiàn)，帶來高血糖、高血壓、骨質疏松、痤瘡、傷口不易愈合、凝血功能障礙等問題。
在圍手術期，糖皮質激素往往在患兒手術前就需要補充，它能夠幫助患兒更加平穩(wěn)地度過手術的應激階段，術后短期內(nèi)常需要靜脈補充比較大劑量的糖皮質激素，以減少術后反應。而后，醫(yī)生會逐漸減少激素用量，最終維持小劑量、長期口服。糖皮質激素的種類有很多，包括氫化可的松、潑尼松、甲強龍、地塞米松等等，它們在藥物性質上存在區(qū)別，但都遵循著“1片藥物的抗炎效果相當”的原則，家長需注意患兒所用的藥物名稱，準確與門診醫(yī)生交代病情。在長期隨訪中，往往出現(xiàn)的不是糖皮質激素不足，而是糖皮質激素過量，孩子們都變成了“小胖墩”，出現(xiàn)糖尿病等問題，這往往是長期口服激素量偏大造成的。
4、身材矮小
生長激素是垂體分泌的一種對于兒童生長發(fā)育十分重要的激素，不僅影響身高的發(fā)育，還影響肌肉與脂肪的比例（也就是身材），生長激素缺乏還可能造成脂肪肝、肝功能異常。
對于鞍區(qū)腫瘤的患兒，在明確腫瘤治愈消失且未復發(fā)時（通常在術后1年以上），內(nèi)分泌醫(yī)生會參考孩子目前的身高、骨齡及胰島素樣生長因子1（IGF-1）的化驗結果，為患兒加用生長激素。需要提醒家長注意的是，生長激素的加用是有時間窗的，如骨齡片顯示骨骺已閉合（多是步入青春期后），則無法通過生長激素補充來提高身高。因而，對于術后身高偏矮、偏胖、合并脂肪肝的孩子，家長應及時至內(nèi)分泌科就診，讓?？漆t(yī)生幫孩子評估是否具有加用生長激素的條件。
5、生育功能減退
性激素也是垂體分泌的重要激素，對于孩子的第二性征發(fā)育及生育功能維持具有重要作用。步入青春期后，對于性激素水平偏低的患兒，需外源性補充激素，以保證青春期的性征發(fā)育正常進行，無論對男孩還是女孩都是十分重要的。
二、出院后，家長應如何照顧患兒？
1、原發(fā)疾病的治療
多數(shù)情況下，神經(jīng)外科醫(yī)生完成的僅僅是針對鞍區(qū)腫瘤的手術治療和術后短期的內(nèi)分泌管理，部分患兒在術后需要繼續(xù)進行放療或化療，家長應嚴格遵守神經(jīng)外科醫(yī)生、放療科醫(yī)生及腫瘤科醫(yī)生對于術后放化療的建議，并定期復查頭部影像學（包括增強MRI、CT等）。
在此基礎上，盡快去內(nèi)分泌科就診。
2、水，尿，電解質
嚴重的水電解質紊亂是致命的。家長應學會并養(yǎng)成記錄患兒每日飲水量、尿量的習慣，術后早期應以小時為單位記錄出入量、以日為單位監(jiān)測血鈉水平，同時也要逐漸教會孩子自己完成記錄?？蓞⒖枷卤磉M行。需固定患兒每日的飲水量（通常每天在2000-2500毫升左右），在此基礎上監(jiān)測尿量及血鈉，才能準確地反映抗利尿激素的功能及彌凝的用藥效果，并根據(jù)此結果精確調(diào)整用藥。
彌凝是幫助控制尿量的激素類藥物，最短間隔6-8小時服用，過于頻繁地用藥無法帶來更多的好處。用藥前后1小時應避免進食，以免影響藥物吸收，彌凝也可以舌下含服，效果與口服相當。
需要特別關注的是，人體失水不僅包括排尿，還包括排汗、排便等。劇烈活動、大量出汗、大量水樣腹瀉時，患兒會出現(xiàn)短期內(nèi)迅速失水，加重水電解質紊亂，因而應盡量避免劇烈運動、泡溫泉、蒸桑拿等活動，發(fā)熱、腹瀉時應適當提高補水量，必要時應至急診由醫(yī)生幫助完成。
3、監(jiān)測身體發(fā)育
出院后，患兒應每周監(jiān)測身高、體重，客觀評估發(fā)育水平及變化趨勢。在術后短期內(nèi)，許多患兒都會經(jīng)歷體重的飛速增長，這與激素波動及糖皮質激素大量應用有關，所以更需密切監(jiān)測。如體重偏高，或有逐漸加快的增長趨勢，需結合飲食、運動來控制體重。
在糖皮質激素藥物逐漸減量后，患兒體重一般會趨于穩(wěn)定，適當?shù)募谞钕偎厮脚c生長激素的加用也可幫助患兒調(diào)整體成分比例，促進身高發(fā)育。
對于身高增長潛力的評估，需參考胰島素樣生長因素1（IGF-1）的水平及骨齡X線，家長可定期帶孩子進行檢查。鞍區(qū)腫瘤術后半年后，可請內(nèi)分泌科醫(yī)生協(xié)助評估是否有加用生長激素的需求及可能性。在骨骺閉合后，一般無法通過生長激素補充來幫助身高增長，但并不是說成年人不再需要生長激素，近期研究表明，小劑量長期補充生長激素對于血脂、骨骼、肝功能、心血管、情緒等的調(diào)節(jié)都有正向幫助。
4、糖皮質激素替代治療
術后短期內(nèi)的糖皮質激素用量一般是較大的，出院前更換為口服藥，出院后可以較快的速度減至小劑量維持治療。一般建議每3天減半片，優(yōu)先減少下午的用藥，由于糖皮質激素可能會影響患兒的睡眠，故一般不建議晚上給藥。逐漸有序減量直至小劑量維持（每日不超過半片到一片）。如減量后出現(xiàn)精神差、食欲減退等癥狀，則可能需要重新增加藥物劑量。
患兒如出現(xiàn)感冒、發(fā)熱等急性病的應激情況，可能需增加糖皮質激素用量，家長需帶孩子前往當?shù)蒯t(yī)院急診就診！
在應用糖皮質激素期間，許多患兒都會出現(xiàn)血糖升高，嚴重者甚至會出現(xiàn)酮癥酸中毒等急癥，危及生命，因而血糖也是出院后需要日常監(jiān)測的指標之一，對于體重偏大的孩子更是如此。
5、甲狀腺激素替代治療
在圍術期應激狀態(tài)下，人體會出現(xiàn)應激相關的甲狀腺功能減退，因而這時監(jiān)測甲狀腺功能是不準確的。術后7天可開始補充甲狀腺激素，出院后1個月復查甲狀腺功能，評估用藥劑量是否合適。隨訪過程中，醫(yī)生最關注的是游離T4（FT4）這一指標的水平。
6、性激素替代治療
對于步入青春期的孩子，需要結合發(fā)育情況及性激素化驗結果進行性激素的補充，來維持第二性征發(fā)育。對于成年后有生育需求女孩，也可通過激素調(diào)整來完成生育，順利當上媽媽。
要點總結
［監(jiān)測］每日記錄出入量＋血糖，每周測身高體重，定期查電解質、激素和頭顱影像學
?。廴粘Ｉ睿荻匡嬎m當運動，控制體重
［治療］原發(fā)病的手術治療是第一個關鍵要素，生殖細胞腫瘤和視路膠質瘤往往需要化療放療，根據(jù)出入量及血Na調(diào)彌凝，小劑量糖皮質激素維持，根據(jù)化驗調(diào)甲狀腺素，半年評估生長激素需求，青春期加性激素。