顱縫早閉不僅僅是引起頭型的異常,除了頭型異常外,不同類型顱縫早閉還可能造成或合并其他不同的畸形及神經(jīng)功能損害的表現(xiàn)。
絕大多數(shù)顱縫早閉的孩子,大腦和神經(jīng)原本是正常的。顱縫發(fā)生過(guò)早閉合后,顱骨正常生長(zhǎng)受限,顱腔局部或整體容積無(wú)法隨嬰兒腦組織的生長(zhǎng)而擴(kuò)大,會(huì)壓迫正在發(fā)育的腦組織。被顱骨長(zhǎng)期禁錮壓迫以后,會(huì)使原本正常的腦組織發(fā)育不良,造成腦局部或整體生長(zhǎng)受限。除了我們上面說(shuō)的頭面部畸形、顱高壓等情況,未經(jīng)及時(shí)治療的狹顱癥孩子還會(huì)造成智力、神經(jīng)功能、心理、學(xué)習(xí)、發(fā)育等多方面的問(wèn)題。
1、智力障礙與運(yùn)動(dòng)障礙
局部壓迫會(huì)引起各種智力障礙和運(yùn)動(dòng)障礙,約35-40%單條顱縫早閉的患兒會(huì)出現(xiàn)不同程度的神經(jīng)功能和智力損害,多見(jiàn)學(xué)習(xí)能力障礙、語(yǔ)言能力障礙、認(rèn)知功能損害等。多顱縫早閉及綜合征性顱縫早閉中的腦發(fā)育異常比例更高。相關(guān)障礙在患兒到達(dá)學(xué)齡后尤為突出。
2、視力發(fā)育異常
如果壓迫眶部,會(huì)影響視神經(jīng)的發(fā)育,多見(jiàn)于額縫和冠狀縫受累的患兒。由于患兒前額部顱腔容積減少、眶內(nèi)容積減小,可出現(xiàn)眼球壓迫、視神經(jīng)壓迫,在造成單側(cè)或雙側(cè)眼球位置改變、突眼等外觀畸形的同時(shí),影響視力發(fā)育,嚴(yán)重者會(huì)導(dǎo)致視神經(jīng)萎縮甚至失明。
3、顱高壓
約15-25%的單顱縫早閉與50-60%的多顱縫早閉患兒會(huì)出現(xiàn)顱內(nèi)壓力增高,是嬰兒不斷發(fā)育的腦組織和局部骨性卡壓限制的矛盾結(jié)果。
長(zhǎng)期顱高壓可引起患兒腦發(fā)育異常、顱骨病理性菲薄、繼發(fā)小腦扁桃體下疝畸形、梗阻性腦積水等多種不良結(jié)果,繼發(fā)小腦扁桃體下疝和梗阻性腦積水又進(jìn)一步加劇顱高壓,造成惡性循環(huán)。
除了整體的顱高壓以外,40%的孩子雖然顱壓在正常范圍,但是長(zhǎng)期處于高限,對(duì)于整體的腦組織發(fā)育也是不利的。長(zhǎng)期處于正常偏高的顱壓狀態(tài)會(huì)引起這些孩子的顱壓代償機(jī)制受到損害,在如哭鬧、咳嗽、憋氣等動(dòng)作時(shí),就可能會(huì)引起頭痛,尤其年長(zhǎng)患兒更加明顯。
4、顱高壓顱骨菲薄
局部的壓迫常會(huì)引起局部顱骨菲薄,CT表現(xiàn)為“指壓痕”,也就是顱骨變得坑坑洼洼的,使患兒頭顱局部在受到外力沖擊時(shí)更容易出現(xiàn)顱骨骨折。
5、心理問(wèn)題
孩子長(zhǎng)大以后,由于頭型與面容“異?!币鸶鞣N的自卑、自閉等心理問(wèn)題也不容忽視。未經(jīng)治療的顱縫早閉患兒在開(kāi)始發(fā)展自我意識(shí)后更容易出現(xiàn)自卑、注意力障礙、攻擊性行為、抗挫折能力差等精神心理問(wèn)題?;純旱墓ぷ骶蜆I(yè)、社會(huì)交往及婚姻家庭生活也可能因此病受到不同程度的影響,其危害是貫穿患兒一生的。



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