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原發(fā)性骨髓纖維化癥又稱之為髓纖，是一種骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴重的影響造血功能所引起的骨髓增殖性疾病，原因不明。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，首先主要發(fā)生在脾，其次在肝和淋巴結內(nèi)的髓外造血。

典型的臨床表現(xiàn)為幼紅細胞及幼粒細胞性貧血，并有較多的淚滴狀紅細胞，骨髓穿刺常出現(xiàn)干抽，脾常明顯腫大，并且有不同程度的骨質(zhì)硬化。如果臨床出現(xiàn)以下癥狀時，需要提醒患者加強注意，到醫(yī)院進行相關檢查，包括逐漸出現(xiàn)的疲乏無力、皮膚黏膜蒼白、關節(jié)疼痛、發(fā)熱、左上腹不適、肝脾腫大，晚期可出現(xiàn)嚴重的貧血和出血情況，都需要鑒別是否出現(xiàn)原發(fā)性骨髓纖維化癥。