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    進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥能活多久
    2023-12-17 11:39:41收聽-
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    進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥患者,不同類型患者,他們的預(yù)后是不同的。譬如,D型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥患者,大多數(shù)患者伴有心肌損害,約30%的患兒有不同程度的智力障礙?;純阂话?2歲左右不能行走,需要坐輪椅,最后因呼吸肌萎縮而出現(xiàn)呼吸變淺、咳嗽無力,肺容量明顯下降,心律失常和心功能不全。多數(shù)患兒在20-30歲左右的時(shí)候,因呼吸道感染、心力衰竭而死亡。而B型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥患者,進(jìn)展速度緩慢,病情較輕,12歲以后仍然能夠行走,心臟很少受累,智力正常,存活期長(zhǎng),接近于正常生命年限。面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥患者,病情進(jìn)展緩慢,逐漸累及軀干和骨盆帶肌肉,大約20%的患者需要坐輪椅,生命年限接近于正常。肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥患者,10-20歲左右起病,病情緩慢進(jìn)展,平均起病后20年左右喪失勞動(dòng)能力。E-D型患者5-15歲左右緩慢起病,智力正常,心臟傳導(dǎo)功能障礙,表現(xiàn)為心動(dòng)過速、暈厥、房顫、心臟擴(kuò)大,心肌明顯損害,病情進(jìn)展緩慢,患者常因心臟病而致死。另外,眼肌型以及遠(yuǎn)端型患者,病情進(jìn)展緩慢,年限接近于正常壽命。
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