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心內(nèi)膜彈力纖維增生癥又名心內(nèi)膜硬化癥，是指發(fā)生于嬰兒時期原因不明的一種較常見心肌疾病，是嬰兒發(fā)生充血性心力衰竭致死的主要原因。在嬰幼兒中的發(fā)病率大約是1/5000-1/6000，男女比例為1：1.5，臨床表現(xiàn)主要有以下幾種：
一、心力衰竭，典型表現(xiàn)為平素健康的嬰兒突然發(fā)生急性左心衰竭，半數(shù)患兒雖經(jīng)搶救但難以逆轉(zhuǎn)，心力衰竭呈進行性加重，多于于數(shù)日和數(shù)周內(nèi)死亡，死亡病例多為6個月以內(nèi)的嬰兒。心力衰竭發(fā)生越早，病情越嚴重，預后越差。
二、心律失常，2%-50%的患兒可出現(xiàn)各種心律失常，傳導阻滯、室性心動過速等，可誘發(fā)室顫，是這種心肌病猝死的主要原因之一。
三、栓塞，由于心腔內(nèi)都有附壁血栓形成，部分病例左室栓子脫落到體循環(huán)，可以引起體循環(huán)栓塞性病變，如腦、腎或肢體動脈栓塞，偶爾有左心房或左心室的栓子脫落到肺動脈，引起肺栓塞。