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先天性多囊腎大多數(shù)的患者都在40歲以后才出現(xiàn)臨床癥狀，可以表現(xiàn)為反復的泌尿系感染，囊腫的出血、感染，以及高血壓、腎功能不全。
需要進行處理的是控制感染、高血壓，對于反復的囊內出血和感染可以進行引流，發(fā)現(xiàn)腎功能不全后就需要進行降氮和保護腎臟治療。緩慢進展到慢性腎衰竭尿毒癥時需要進行腎臟替代治療，一旦進入腎臟替代治療后，病人的生存期仍然可以維持10年左右。