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先天性多囊腎大多數(shù)的患者都在40歲以后才出現(xiàn)臨床癥狀，可以表現(xiàn)為反復(fù)的泌尿系感染，囊腫的出血、感染，以及高血壓、腎功能不全。
需要進(jìn)行處理的是控制感染、高血壓，對(duì)于反復(fù)的囊內(nèi)出血和感染可以進(jìn)行引流，發(fā)現(xiàn)腎功能不全后就需要進(jìn)行降氮和保護(hù)腎臟治療。緩慢進(jìn)展到慢性腎衰竭尿毒癥時(shí)需要進(jìn)行腎臟替代治療，一旦進(jìn)入腎臟替代治療后，病人的生存期仍然可以維持10年左右。