掛號科室: 神經(jīng)內(nèi)科
發(fā)病部位:
多發(fā)人群:
治療方法:
是否傳染:
是否遺傳:
相關(guān)癥狀:
相關(guān)疾?。?/strong>
相關(guān)檢查:
相關(guān)手術(shù):
相關(guān)藥品:
治療費(fèi)用:
脊髓性肌萎縮的癥狀差異比較大,根據(jù)患者起病年齡和臨床病程,將脊髓性肌萎縮癥由重到輕分了四個類型,四個類型可出現(xiàn)如下癥狀:1、Ⅰ型稱為嬰兒型,在出生后6個月內(nèi)起病,迅速發(fā)展,表現(xiàn)為進(jìn)行性、對稱性四肢肌肉無力、不能獨(dú)坐?;純罕砬榧『脱矍蜻\(yùn)動多為正常,舌肌可以出現(xiàn)纖顫,口咽部肌群無力,導(dǎo)致患兒哭聲低弱、吸吮無力、咽反射減弱,另外可以發(fā)生誤吸。嬰兒型患者呼吸肌無力表現(xiàn)突出,多數(shù)患兒可于2歲以內(nèi)死于呼吸衰竭;2、Ⅱ型又稱為中間型,患者多于出生后6-18個月內(nèi)起病,其進(jìn)展相比于嬰兒型的要慢。但多數(shù)患兒在兒童期就已喪失獨(dú)坐能力,其壽命縮短,但也有一部分病人可以活到成年期;3、Ⅲ型即青少年型,在出生18個月后起病,早期運(yùn)動發(fā)育比較正常、可以獨(dú)走。但是隨著年齡的增長,可出現(xiàn)四肢肌肉無力,并最終可以喪失獨(dú)立行走的能力。另外可以伴有肢體肌束顫動、足部畸形,部分患者出現(xiàn)脊柱側(cè)彎、呼吸功能不全等。因此可以影響日常生活,導(dǎo)致患者預(yù)期壽命縮短或輕度下降;4、Ⅳ型為晚發(fā)型,也稱為成人型。患者早期運(yùn)動發(fā)育比較正常,于成人期起病。通常出現(xiàn)肢體近端無力,進(jìn)展比較緩慢,預(yù)期壽命不縮短,因此這種類型患者的預(yù)后比較好。
作者:夏健 中南大學(xué)湘雅醫(yī)院 閱讀量: 4694
脊髓性肌萎縮癥是由于遺傳基因異常引起的脊髓前角細(xì)胞變性,導(dǎo)致肢體肌萎縮、肌無力的一類疾病。脊髓性肌萎縮癥可以由多種基因突變導(dǎo)致,但一般特指由于運(yùn)動神經(jīng)元存活基因1,用字母表示即SMN1突變所導(dǎo)致的常染色體隱性遺傳病。所以病因肯定和遺傳因素相關(guān),而且也是主要原因。誘發(fā)因素包括疲勞、過度的情緒變化、外傷、手術(shù)等。該病的癥狀表現(xiàn)和先天性肌營養(yǎng)不良以及進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良、代謝性肌肉病等容易混淆,因此在臨床中需要注意鑒別。
作者:畢方方 中南大學(xué)湘雅醫(yī)院 閱讀量: 3992
劉建豐 主任醫(yī)師
中山大學(xué)附屬第八醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
"脊髓性肌萎縮根據(jù)發(fā)病年齡獲得性的運(yùn)動功能以及病情進(jìn)展的速度,將脊髓性肌萎縮分為四型,Ⅰ型一般在六個月內(nèi)發(fā)病,而Ⅱ型是在六個月到一歲...
張春華 主任醫(yī)師
棗莊礦業(yè)集團(tuán)中心醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
脊髓性肌萎縮癥是一類有脊髓前角運(yùn)動神經(jīng)元變性導(dǎo)致肌無力,肌萎縮的癥狀。屬于常染色體隱性遺傳病,然后臨床分型可分為嬰兒型,中間型及少年...
哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 兒內(nèi)科