掛號科室： 骨科
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相關(guān)疾?。?/strong>
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相關(guān)手術(shù)：
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（聲明：本文僅用于科普用途，為了保護(hù)患者隱私，以下內(nèi)容里的相關(guān)信息已進(jìn)行處理）摘要：本病例患者無明顯誘因出現(xiàn)體重減輕、腹痛、腹脹、周身乏力1個月，加重3天，遂來我院門診就診。給予患者完善相關(guān)檢查后，根據(jù)檢查結(jié)果，臨床診斷為原發(fā)性骨髓纖維化。隨即給予患者磷酸蘆可替尼片進(jìn)行靶向治療，并輔以醋酸潑尼松片治療。經(jīng)治療后，患者病情平穩(wěn)，上述不適癥狀均得到不同程度的改善?！净拘畔ⅰ磕小?9歲【疾病類型】原發(fā)性骨髓纖維化【就診醫(yī)院】中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院【就診時間】2022年8月【治療方案】靶向治療（磷酸蘆可替尼片）+口服藥物（醋酸潑尼松片）【治療周期】住院治療7天，長期靶向維持治療聯(lián)合口服藥物治療【治療效果】病情平穩(wěn)，不適癥狀緩解一、初次面診患者男性，69歲，就診時自述6個月前無明顯誘因出現(xiàn)體重減輕、腹痛、腹脹、周身乏力的癥狀，由于癥狀較輕，自認(rèn)為是勞累所致，所以沒有過于擔(dān)心。就診前3天，患者自覺上述不適癥狀加重，嚴(yán)重影響日常生活，比較擔(dān)心，遂來我院門診就診。給予患者進(jìn)行體格檢查，發(fā)現(xiàn)其脾臟增大，按壓疼痛，無顯著腹水形成，肝臟無增大表現(xiàn)。根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)和查體結(jié)果，懷疑存在骨髓病變。為明確診斷，給予患者完善血常規(guī)檢查，結(jié)果顯示中性粒細(xì)胞、紅細(xì)胞、血紅蛋白降低，而白細(xì)胞增高。根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)及輔助檢查結(jié)果，初步診斷為原發(fā)性骨髓纖維化。與患者及家屬進(jìn)行溝通，建議入院完善相關(guān)檢查，明確病因后再進(jìn)行治療，患者及家屬表示同意，遂將患者收入我科。二、治療經(jīng)過入院后，給予患者完善骨髓活檢，結(jié)果顯示網(wǎng)狀纖維密集增生，增生較為活躍。綜合上述檢查結(jié)果，可明確診斷患者為原發(fā)性骨髓纖維化。原發(fā)性骨髓纖維化是骨髓增生性良性腫瘤，已知與JAK1和JAK2信號轉(zhuǎn)導(dǎo)調(diào)節(jié)異常有關(guān)。與患者及家屬進(jìn)行溝通，患者原發(fā)性骨髓纖維化診斷明確，建議進(jìn)行保守治療，患者及家屬表示同意。遂給予患者磷酸蘆可替尼片進(jìn)行靶向治療，該藥物是一種Janus相關(guān)激酶（JAK家族） JAK1和JAK2的選擇性抑制劑，JAK1和JAK2的IC50分別為3.3nM和2.8nM，這些激酶對造血和免疫功能相關(guān)的多個重要細(xì)胞因子和生長因子具有信號轉(zhuǎn)導(dǎo)作用。同時給予患者醋酸潑尼松片配合治療。三、治療效果住院治療第7天，患者病情好轉(zhuǎn)，體重減輕、腹痛、腹脹、周身乏力的癥狀均獲得不同程度的改善，用藥后也未出現(xiàn)不適癥狀。患者已經(jīng)達(dá)到出院指征，遂予以出院，叮囑其進(jìn)行長期靶向維持治療聯(lián)合口服藥物治療。靶向治療聯(lián)合口服藥物治療2個月后，患者回院復(fù)查?；颊咦栽V上述不適癥狀明顯緩解。給予患者復(fù)查血常規(guī)，結(jié)果顯示中性粒細(xì)胞、紅細(xì)胞、血紅蛋白較治療前有所升高，白細(xì)胞較治療前降低?；颊呒凹覍賹χ委熜Ч麧M意，叮囑其繼續(xù)進(jìn)行靶向治療聯(lián)合口服藥物治療。四、注意事項盡管患者發(fā)生原發(fā)性骨髓纖維化，使全身多處部位產(chǎn)生癥狀，影響正常生活和工作，但經(jīng)過及時診斷、及時治療后，病變得到控制，患者生活能力和工作能力逐步恢復(fù)，對于治療結(jié)果，患者及家屬均非常滿意，我也為患者感到高興。同時也叮囑患者出院后注意飲食衛(wèi)生，提高自身免疫力，同時適量補(bǔ)充魚肉、雞肉、雞蛋、牛奶等營養(yǎng)物質(zhì)，避免飲酒以及食用生冷食物。出院后如果出現(xiàn)癥狀復(fù)發(fā)，應(yīng)及時復(fù)查，并盡快接受治療。五、個人感悟本篇患者發(fā)生原發(fā)性骨髓纖維化，是一種骨髓增生性疾病，需要盡快治療，否則會造成全身多器官功能衰竭，包括骨髓衰竭，甚至?xí)＜吧?。在治療過程中，應(yīng)針對貧血、脾臟增大、骨髓改變等情況進(jìn)行處理，使患者免疫力得到增強(qiáng)，骨髓造血功能得到改善，最終使病情得到控制，防止病變持續(xù)進(jìn)展導(dǎo)致不良后果?；颊咴谌蘸笊钸^程中，也需要加強(qiáng)健康意識。
作者：鄭永江 中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院 閱讀量： 4270
（聲明：本文僅用于科普用途，為了保護(hù)患者隱私，以下內(nèi)容里的相關(guān)信息已進(jìn)行處理）摘要：本病例患者無明顯誘因出現(xiàn)四肢乏力、消瘦、骨關(guān)節(jié)疼痛、上腹部不適，并伴有發(fā)熱、行走困難9個月，遂來我院門診就診。給予患者完善相關(guān)檢查后，診斷為原發(fā)性骨髓纖維化。隨即給予患者羥基脲膠囊、沙利度胺膠囊進(jìn)行治療，但效果不理想，遂給予患者更換為磷酸蘆可替尼片繼續(xù)治療。經(jīng)治療后，患者病情平穩(wěn)，不適癥狀得到改善。【基本信息】女、66歲【疾病類型】原發(fā)性骨髓纖維化【就診醫(yī)院】中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院【就診時間】2022年3月【治療方案】口服藥物（羥基脲膠囊、沙利度胺膠囊、磷酸蘆可替尼片）【治療周期】住院治療25天，長期口服磷酸蘆可替尼片治療【治療效果】病情好轉(zhuǎn)，不適癥狀緩解一、初次面診患者女性，66歲，就診時自述9個月前無明顯誘因出現(xiàn)四肢乏力、消瘦、骨關(guān)節(jié)疼痛、上腹部不適，并伴有發(fā)熱、行走困難等臨床癥狀，嚴(yán)重影響日常生活。患者比較擔(dān)心，遂來我院門診就診。給予患者進(jìn)行體格檢查，見其肝、脾明顯增大，以脾臟最為嚴(yán)重，患者皮膚蒼白并伴有紫癜，四肢力量減弱，懷疑存在骨髓纖維化。然后給予患者完善血常規(guī)檢查，結(jié)果顯示白細(xì)胞12.5×10^9/L、血紅蛋白62g/L、血小板182×10^9/L、中性粒細(xì)胞百分比73％。根據(jù)患者臨床表現(xiàn)及輔助檢查結(jié)果，初步診斷為原發(fā)性骨髓纖維化。與患者及家屬進(jìn)行溝通，建議入院完善相關(guān)檢查，明確診斷后再進(jìn)行治療，患者及家屬表示同意，遂將患者收入我科。二、治療經(jīng)過入院后，給予患者完善骨髓活檢，結(jié)果顯示骨髓內(nèi)膠原纖維以及網(wǎng)狀纖維明顯增生，并伴有散在分布的巨核細(xì)胞，造血細(xì)胞缺乏。綜合上述檢查結(jié)果，可明確診斷患者為原發(fā)性骨髓纖維化。與患者及家屬進(jìn)行溝通，建議進(jìn)行藥物治療，患者及家屬表示同意。首先給予患者羥基脲膠囊、沙利度胺膠囊進(jìn)行治療，但患者癥狀緩解不明顯，遂給予患者更換為磷酸蘆可替尼片繼續(xù)治療。磷酸蘆可替尼片在口服后可以快速吸收，可抑制細(xì)胞因子依賴的惡性血液腫瘤的信號轉(zhuǎn)導(dǎo)和細(xì)胞增殖。三、治療效果住院治療第25天，患者病情好轉(zhuǎn)，上述不適癥狀較治療前稍緩解，用藥后也未出現(xiàn)特殊不適癥狀?；颊咭呀?jīng)達(dá)到出院指征，遂予以出院，并叮囑其長期口服磷酸蘆可替尼片治療?？诜姿崽J可替尼片治療6個月后，患者回院復(fù)查。患者自訴上述不適癥狀明顯緩解，未出現(xiàn)明顯不適。給予患者復(fù)查血常規(guī)，結(jié)果顯示血紅蛋白為76g/L?；颊呒凹覍賹χ委熜Ч麧M意，叮囑其繼續(xù)口服磷酸蘆可替尼片治療。四、注意事項令人欣慰的是，該患者雖然發(fā)生原發(fā)性骨髓纖維化，但經(jīng)過規(guī)范治療后，患者臨床癥狀得到及時控制，病情有所好轉(zhuǎn)，生活質(zhì)量得到提高，對于治療結(jié)果患者及家屬均比較滿意。同時也叮囑患者在出院后仍然需要嚴(yán)格定期復(fù)查，并且適當(dāng)活動，防止外傷，規(guī)律生活，注意休息，避免過度勞累，多吃含鐵元素的食物，糾正貧血。患者家屬要做好患者的心理護(hù)理，減輕患者緊張、焦慮的情緒。出院后如果出現(xiàn)癥狀復(fù)發(fā)，應(yīng)及時復(fù)診，并且盡快接受治療。五、個人感悟原發(fā)性骨髓纖維化是造血干細(xì)胞克隆性疾病，屬于一種骨髓增殖性疾病。其特點是骨髓呈不同程度的彌漫性纖維組織增生，常伴髓外造血，主要在脾臟，其次在肝臟、淋巴結(jié)。起病隱匿，進(jìn)程緩慢，患者起初多無癥狀或癥狀不典型，偶然發(fā)現(xiàn)脾大而確診。常見癥狀有貧血和脾大引起的壓迫癥狀，可伴有代謝增高所致的發(fā)熱、盜汗和體重減輕。一旦出現(xiàn)上述不適癥狀，需及時就醫(yī)，做到早發(fā)現(xiàn)、早治療。本病例患者確診后，于我院進(jìn)行藥物治療。經(jīng)過積極治療后，病情好轉(zhuǎn)，不適癥狀緩解。
作者：鄭永江 中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院 閱讀量： 3673
山西省中醫(yī)院 血液科
