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特發(fā)性肺纖維化是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎中的一類，由于特發(fā)性間質(zhì)性肺炎早期需要病理診斷，然而病理有時很難取到，并且可能刺激加重誘發(fā)進展，故對于特發(fā)性肺纖維化目前不再依賴病理學(xué)檢查，從影像即可診斷。癥狀主要表現(xiàn)勞力性呼吸困難、活動后呼吸困難或運動性呼吸困難，平時在休息狀態(tài)下無明顯癥狀，但活動后需氧增加，就出現(xiàn)氣短、呼吸困難癥狀。

除癥狀外，診斷主要靠CT影像診斷，特別是高分辨CT，其中診斷特發(fā)性肺纖維化標(biāo)準(zhǔn)，一個是蜂窩肺，為典型表現(xiàn)；另一個是牽拉性支氣管擴張。如果磨玻璃樣影較多，可以排除特發(fā)性肺纖維化。