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1、兒童顱內(nèi)腫瘤合并梗阻性腦積水治療原則是什么? 　　兒童顱內(nèi)腫瘤約57%位于中線部位，如鞍區(qū)（17%）、松果體區(qū)（8%）、第四腦室（20%）。腫瘤可直接阻塞腦脊液循環(huán)，不同部位的腫瘤合并梗阻性腦積水的概率高達(dá)20-80%1,2，使患兒受到腫瘤和腦積水的雙重打擊！ 　　根據(jù)北京天壇醫(yī)院小兒神外的診療規(guī)范，兒童顱內(nèi)腫瘤合并梗阻性腦積水，首先要解除梗阻性腦積水，緩解高顱壓危象，再從容治療腫瘤。 　　2、治療梗阻性腦積水有哪些手術(shù)方法？手術(shù)優(yōu)缺點(diǎn)？ 　　針對梗阻性腦積水，臨床主要采取側(cè)腦室-腹腔分流術(shù)和內(nèi)鏡下三腦室底部造瘺術(shù)。分流手術(shù)歷經(jīng)百余年的發(fā)展3，分流裝置日臻完善，至今廣泛應(yīng)用于臨床，特點(diǎn)是簡便、安全、有效，缺點(diǎn)是體內(nèi)異物植入；世界上第一臺三腦室底部造瘺術(shù)是1923年通過輸尿管鏡完成的，具有現(xiàn)代意義的內(nèi)鏡下三腦室底部造瘺術(shù)則是在近二、三十年蓬勃發(fā)展，優(yōu)點(diǎn)是無異物植入，缺點(diǎn)是腦積水復(fù)發(fā)率較分流術(shù)高4。由于三腦室底部造瘺手術(shù)是新興手術(shù)，又避免了異物植入，失敗后還能靠分流手術(shù)補(bǔ)救，因此，受到廣大患兒家長的認(rèn)同；但是，許多臨床醫(yī)生，對兒童顱內(nèi)腫瘤合并梗阻性腦積水如何處理，缺乏統(tǒng)一認(rèn)識，認(rèn)為分流手術(shù)過時(shí)了，造瘺術(shù)才是先進(jìn)的，無論何種病例都一味的采用造瘺手術(shù)，出現(xiàn)了很多問題，嚴(yán)重者甚至危及了患兒生命！ 　　因此，有必要在此介紹一下北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科針對兒童顱內(nèi)腫瘤合并梗阻性腦積水的診療規(guī)范，供同道們參考。 　　3、請具體介紹一下：北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科針對兒童顱內(nèi)腫瘤合并梗阻性腦積水的診療規(guī)范 　　（1）顱咽管瘤 　　巨大囊性顱咽管瘤合并梗阻性腦積水，患兒常出現(xiàn)急性高顱壓癥狀甚至失明；建議急診立體定向下OMAYA囊植入后抽吸囊液，可有效緩解腦積水并恢復(fù)視力；繼而再擇期從容的切除腫瘤； 　?。?）后顱窩囊性星形細(xì)胞瘤 　　臨床所見后顱窩巨大囊性星形細(xì)胞瘤合并梗阻性腦積水的患兒往往起病急，高顱壓癥狀明顯，甚至嗜睡朦朧。這種情況需要急診行腫瘤囊腔穿刺，抽出腫瘤囊液10-20毫升后，患兒臨床危象會明顯緩解。再擇期全切腫瘤，不需放化療，患兒可以臨床治愈。 　?。?）頂蓋星型細(xì)胞瘤 　　約10%的中腦導(dǎo)水管狹窄患兒合并頂蓋星型細(xì)胞瘤5,該類腫瘤生長緩慢，大部分不需要手術(shù)治療；若合并梗阻性腦積水出現(xiàn)高顱壓癥狀，可采用內(nèi)鏡下三腦室底部造瘺手術(shù)解除腦積水，確切可靠。 　?。?）松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤 　　通過臨床資料：性別、年齡、腫瘤標(biāo)記物、影像學(xué)的綜合判斷，高度懷疑松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤的患兒合并梗阻性腦積水，視腦積水嚴(yán)重程度而定：輕度無癥狀者，直接行診斷性放療；中重度腦積水合并高顱壓癥狀，先行內(nèi)鏡下三腦室底部造瘺確切緩解腦積水后再行后續(xù)治療；松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤無需手術(shù)切除可以治愈！ 　?。?）鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤 　　通過臨床資料：性別、年齡、腫瘤標(biāo)記物、影像學(xué)的綜合判斷，高度懷疑鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤的患兒合并梗阻性腦積水，視腦積水嚴(yán)重程度而定：輕度無癥狀者，直接行診斷性放療；中重度腦積水合并高顱壓癥狀，先行側(cè)腦室OMAYA囊植入，抽吸腦脊液緩解腦積水后，再行診斷性放療；在后續(xù)治療中，待瘤體縮小或消失，腦積水緩解后拔除OMAYA囊。鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤無需手術(shù)切除可以治愈，且體內(nèi)不留異物！ 　?。?）脈絡(luò)叢乳頭狀瘤 　　兒童腦室內(nèi)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤多合并腦積水，與循環(huán)梗阻及瘤體過度分泌腦脊液有關(guān)，建議直接切除腫瘤。但是，約16%患兒會出現(xiàn)腦室穿通硬膜下張力性積液6，1歲以下患兒由于腦脊液分泌旺盛，蛛網(wǎng)膜顆粒重吸收能力不成熟7,8，建議行分流手術(shù)解除張力；1歲以上患兒可先試行三腦室底部造瘺術(shù)，若失敗，再行分流手術(shù)補(bǔ)救。 　?。?）中線區(qū)惡性腫瘤 　　兒童中線區(qū)常見的惡性腫瘤，如鞍區(qū)的視路膠質(zhì)瘤，松果體區(qū)混合生殖細(xì)胞瘤，四室髓母細(xì)胞瘤或室管膜瘤等，若合并梗阻性腦積水，治療周期長，環(huán)節(jié)多，需要格外重視。

1、寶寶的頭型不正常，會有什么問題嗎？ 　　嬰幼兒生長發(fā)育過程中，骨縫的存在是顱骨膨脹性生長的基礎(chǔ)。若某一骨縫過早閉合，勢必限制了顱骨的生長，造成各式畸形頭顱。若媽媽發(fā)現(xiàn)寶寶頭型異常，有多大概率是先天性顱縫早閉（狹顱癥）呢？以北京市每年新生兒20萬計(jì)，依據(jù)萬分之五的發(fā)病率，北京市每年新增患兒100例，屬于小概率事件，寶媽們應(yīng)首先排除外力、睡姿等原因，不要過度緊張。 　 　2、若真是顱縫早閉，需要立即治療嗎？ 　　若心存疑慮，可到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查，即便真是診斷為顱縫早閉也不要恐慌，醫(yī)生還要綜合評估寶寶顱壓高低而選擇手術(shù)時(shí)機(jī)。只有早閉的顱腔嚴(yán)重影響腦發(fā)育，出現(xiàn)高顱壓征象，寶寶哭鬧、煩躁、嘔吐頻繁，才建議盡快手術(shù)；否則，推遲至1歲后手術(shù)更安全。顱縫早閉手術(shù)的目的就是擴(kuò)容與美容：解除腦發(fā)育限制、降顱壓，顱骨重塑后頭形接近正常。讓寶寶重回快樂的生活，智力正常發(fā)育、心理不再自卑，大大緩解了父母的社會壓力。 　 　3、若需要手術(shù)治療，最佳時(shí)間窗是什么時(shí)候？越早治療越好嗎？ 　　一旦確診為顱縫早閉，寶媽們一定急迫的想盡早手術(shù)，解除對腦發(fā)育的影響。其實(shí)，大可不必過度擔(dān)心。寶寶處于1歲內(nèi)嬰兒期，囟門不會完全閉合，骨質(zhì)柔軟富于彈性，顱腔會有較大的代償空間，不會嚴(yán)重限制腦發(fā)育。 　　0-3歲是腦發(fā)展的關(guān)鍵期，在這個(gè)階段中，人的大腦迅速發(fā)展，形成智力、情感、運(yùn)動、社交等各方面能力的基礎(chǔ)。4歲時(shí)大腦已接近成人腦重的90%，6歲以后腦發(fā)育就極為有限了。 　　因此，1歲后的寶寶是最佳手術(shù)期，不要晚于3歲。年齡過小的患兒手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，研究表明，1月齡—1歲的患兒全麻期間心跳驟停的發(fā)生率是1—3歲患兒的2倍；另外一個(gè)重要因素，1歲以上的患兒頭皮發(fā)育接近正常，大大降低了術(shù)后感染風(fēng)險(xiǎn)。 　　 4、目前，國際最先進(jìn)的手術(shù)方法是什么，安全嗎？ 　　目前，低月齡的嬰兒若高顱壓明顯，建議行內(nèi)鏡下顱骨切除術(shù)，目的是有效降低顱壓，解除腦發(fā)育受限，但不具美容效果，同時(shí)存在骨縫再閉合的風(fēng)險(xiǎn)；術(shù)后需要每天23小時(shí)的佩戴矯形頭盔，頻繁往返醫(yī)院復(fù)診，對嬰兒及家長都十分不便。1歲以后的患兒，則采用國際最先進(jìn)的顱骨重塑手術(shù)，一次性手術(shù)同時(shí)達(dá)到擴(kuò)容與美容的效果，有效解除腦發(fā)育受限，使頭形恢復(fù)正常。 　　總之，若發(fā)現(xiàn)寶寶頭形不正常，家長無需過度緊張，正確診斷、適時(shí)治療、合理手術(shù)，可以讓寶寶恢復(fù)正常外形和智力發(fā)育，繼續(xù)茁壯成長。