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Rasmussen腦炎（Rasmussen encephalitis，RE）是一種罕見(jiàn)散發(fā)的后天獲得性、進(jìn)展性疾病，由來(lái)自蒙特利爾神經(jīng)病學(xué)研究所的Rasmussen等于1958年首次報(bào)道，由于病人術(shù)后病理提示有炎性改變，曾命名為腦炎；但是隨后Gupta和Piatt等發(fā)現(xiàn)一側(cè)大腦半球組織內(nèi)和血管壁有自身免疫性損害的表現(xiàn)，故改稱(chēng)Rasmussen綜合征（RS）。該病始于兒童期的慢性神經(jīng)系統(tǒng)疾病，以大腦半球損害引起的認(rèn)知障礙、進(jìn)行性偏癱及難治性癲癇為特征，典型表現(xiàn)為頻繁發(fā)作的部分性癲癇或癲癇持續(xù)狀態(tài)，伴有進(jìn)展性一側(cè)肢體偏癱及智能障礙，疾病發(fā)展至后期，患者常出現(xiàn)嚴(yán)重的認(rèn)知障礙。2004年6月歐洲第6屆癲癇學(xué)術(shù)會(huì)議提出了該病診斷標(biāo)準(zhǔn)，主要通過(guò)臨床表現(xiàn)、腦電圖、核磁共振、腦嵴液等。在治療方面，抗癲癇藥物療效差，免疫抑制劑、免疫球蛋白、激素被認(rèn)為有一定作用，但僅能暫時(shí)緩解，癲癇復(fù)發(fā)不可避免。一側(cè)半球切除術(shù)，尤其功能性半球切除術(shù)是目前認(rèn)為治療Rasmussen綜合征的一種有效方法。 　　1958年，Rasmussen收治了3名特殊的局灶性癲癇兒童，其術(shù)后腦組織病理特征主要為淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)、小膠質(zhì)細(xì)胞結(jié)節(jié)增生、外周血管套形成等炎性反應(yīng)性病變，與病毒性腦炎相似，因此將其定義為一種新型腦炎，并指出其病因可能與病毒感染有關(guān)。但是，至今所有關(guān)于RS的研究都未能從RS患者腦組織中分離到病毒復(fù)制的現(xiàn)象；所以關(guān)于RS病毒感染學(xué)說(shuō)至今仍有爭(zhēng)論。雖然Rasmussen認(rèn)為RS的發(fā)生可能與病毒感染有關(guān)，但由于一直無(wú)法檢測(cè)到明確的病原，很多研究便轉(zhuǎn)向于應(yīng)激后的細(xì)胞免疫反應(yīng)。Farrell等通過(guò)對(duì)RS術(shù)后組織進(jìn)行IgG免疫細(xì)胞化學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，RS患者腦組織神經(jīng)元受損，伴有小膠質(zhì)細(xì)胞增生和T淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，據(jù)此認(rèn)為RS患者血腦屏障異常，并指出盡管目前一直無(wú)法找到病毒感染的直接證據(jù)，但T淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)提示存在病毒感染的可能，而自身免疫因素本身也可由病毒感染引起。在RS體液免疫學(xué)說(shuō)中，循環(huán)自身抗體理論貫穿始終，而谷氨酸受體研究占據(jù)了主要部分。谷氨酸是腦內(nèi)最主要的興奮性遞質(zhì)，通過(guò)與谷氨酸受體作用，調(diào)節(jié)腦內(nèi)幾乎所有功能。谷氨酸受體分為離子型及代謝型兩類(lèi)，兩者均廣泛分布于中樞神經(jīng)系統(tǒng)。關(guān)于谷氨酸、谷氨酸受體與癲癇之間的研究報(bào)道很多，目前已發(fā)現(xiàn)RS發(fā)病機(jī)制與自身免疫關(guān)系密切。到目前為止，對(duì)該病進(jìn)行了大量的研究，不僅在上述學(xué)說(shuō)中取得了進(jìn)展，還發(fā)展了新的假說(shuō)，比如病毒假說(shuō)、細(xì)胞因子假說(shuō)、凋亡假說(shuō)、酶和受體假說(shuō)等，都豐富了人們對(duì)RS的認(rèn)識(shí)。 　　RS臨床主要表現(xiàn)為難治性癲癇、進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損、智力下降。腦電圖顯示局灶性慢波，伴或不伴有局灶癲癇波。部分患者發(fā)病前有炎癥感染的過(guò)程，大部分出現(xiàn)持續(xù)性部分性癲癇，也有部分患者出現(xiàn)復(fù)雜部分性發(fā)作，伴或不伴有自動(dòng)癥。 　　1、RS的病程 　　主要見(jiàn)于兒童，平均發(fā)病年齡為6歲，發(fā)病前1-6個(gè)月可有非特異性感染病史，典型臨床表現(xiàn)可分為3期：（1）前驅(qū)期：以偏側(cè)抽搐為特點(diǎn)，緩慢起病并逐漸加重，伴有偏側(cè)遲緩性癱瘓；臨床上突出癥狀為難以控制的癲癇發(fā)作，患病初期為部分發(fā)作，繼發(fā)或不繼發(fā)全面性發(fā)作。（2）急性期：以進(jìn)行性偏癱為特點(diǎn)，癲癇發(fā)作頻繁，多呈單純部分性發(fā)作和復(fù)雜部分性發(fā)作；疾病的進(jìn)行性發(fā)展導(dǎo)致偏癱和癲癇發(fā)作越來(lái)越嚴(yán)重和頻繁，1年后患者均出現(xiàn)難治性癲癇和癲癇持續(xù)狀態(tài)，伴有進(jìn)行性一側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)障礙、偏盲、認(rèn)知功能下降，若主側(cè)半球受累可同時(shí)有失語(yǔ)；此期的癲癇發(fā)作有以下特點(diǎn)：①發(fā)作形式多樣，最常見(jiàn)的形式為持續(xù)性部分性癲癇；②對(duì)抗癲癇藥物反應(yīng)差。（3）后遺癥期：以進(jìn)行性智能減退為特點(diǎn)，隨病情進(jìn)展可有精神癥狀和智力減退；漸進(jìn)性的精神和神經(jīng)心理?yè)p害，大腦半球進(jìn)行性萎縮；癲癇發(fā)作頻率可有所減少，與偏癱等神經(jīng)系統(tǒng)功能表現(xiàn)同時(shí)存在，此期大腦影像學(xué)檢查可有明顯的、常為一側(cè)性的腦病變和腦萎縮。 　　2、腦電圖 　　在疾病早期，腦電圖即有助于RS的診斷，表現(xiàn)為中央和顳區(qū)導(dǎo)聯(lián)多形性δ波。單側(cè)大腦半球的以下表現(xiàn)，高度提示RS：異常背景活動(dòng)和睡眠紡錘波、局灶慢活動(dòng)、多灶性發(fā)作性發(fā)放和亞臨床發(fā)作性發(fā)放。 　　3神經(jīng)影像學(xué)檢查 　　頭顱CT可見(jiàn)病側(cè)半球進(jìn)行性萎縮及同側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)大，蛛網(wǎng)膜下腔間隙增寬等征象，但難以發(fā)現(xiàn)早期的異常改變。MRI不僅可見(jiàn)到萎縮的半球，還可見(jiàn)到病灶區(qū)腦皮質(zhì)、白質(zhì)異常信號(hào)，發(fā)現(xiàn)病灶區(qū)早期的輕度皮質(zhì)水腫。如隨病情發(fā)展出現(xiàn)進(jìn)行性的半球萎縮，則應(yīng)高度懷疑RS，但仍需與某些代謝性腦病進(jìn)行鑒別診斷。RS在MRI上腦萎縮表現(xiàn)分為兩種形式：一種是主要累及大腦半球，彌漫性、相對(duì)均勻的萎縮；另一種是彌漫性萎縮的背景上出現(xiàn)局灶性萎縮。 　　4、實(shí)驗(yàn)室檢查 　　無(wú)特異性的實(shí)驗(yàn)室檢查可支持RS診斷，50%的患者腦嵴液細(xì)胞和蛋白水平在正常范圍。 　　 診斷 　　RS的診斷依據(jù)臨床、腦電圖和MRI，部分患者還需組織病理學(xué)檢查。病程>1年的慢性患者診斷較易，在急性期作出早期診斷則難度較大。因?yàn)樵缙诿庖咭种浦委熜Ч@著，因此早期診斷尤為重要。一個(gè)完善的診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)能鑒別早期及慢性病例。Bien等提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)分為A、B兩部分，A部分：①局灶性癲癇（有或無(wú)持續(xù)性局限性癲癇）和一側(cè)皮質(zhì)損傷；②腦電圖示一側(cè)大腦半球慢波伴或不伴癲癇樣放電；③MRI示一側(cè)大腦半球灶性皮質(zhì)萎縮伴至少下列之一：灰質(zhì)或白質(zhì)T2/FLAIR高信號(hào)，同側(cè)尾狀核頭高信號(hào)或萎縮。B部分：①持續(xù)性限局性癲癇或進(jìn)行性一側(cè)皮質(zhì)損害；②MRI進(jìn)行性一側(cè)半球灶性萎縮；③組織病理學(xué)檢查腦組織T細(xì)胞和小膠質(zhì)細(xì)胞浸潤(rùn)，如果腦組織中出現(xiàn)較多的巨噬細(xì)胞、B細(xì)胞或漿細(xì)胞或病毒包涵體則可排除RS。如果具備A部分3項(xiàng)指標(biāo)或B部分2項(xiàng)指標(biāo)，即可診斷為RS。如果無(wú)條件進(jìn)行腦組織活檢，可行釓強(qiáng)化MRI和頭顱CT檢查，來(lái)證明缺乏釓的增高和鈣化，以排除其他可引起偏癱的疾病。 　 　治療 　　RS治療有兩個(gè)目標(biāo)：減少癲癇發(fā)作和阻止進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)損傷。 　　1. 抗癲癇藥物治療持續(xù)性部分性癲癇療效差，但對(duì)其他類(lèi)型的發(fā)作有一定的效果。 　　2. 外科手術(shù)治療在RS癲癇治療中起重要作用。大腦半球切除術(shù)是目前最有效也是唯一能根治RS的方法，并發(fā)癥主要為偏癱、偏盲和語(yǔ)言障礙（若切除的為優(yōu)勢(shì)半球）。在選擇手術(shù)時(shí)機(jī)方面存在著爭(zhēng)議，部分學(xué)者傾向于在疾病早期即行大腦半球切除術(shù)，而另一部分則認(rèn)為當(dāng)病程中出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙、偏盲、失語(yǔ)等癥狀時(shí)再行手術(shù)治療。后者的觀點(diǎn)認(rèn)為并不是所有的患兒尤其是晚發(fā)型都會(huì)出現(xiàn)最大程度的神經(jīng)系統(tǒng)損害。主張?jiān)缙谑中g(shù)者認(rèn)為手術(shù)后可使患兒免除癲癇發(fā)作之苦，并全面提高神經(jīng)系統(tǒng)的功能。 　　3. 免疫抑制劑、免疫調(diào)節(jié)劑和抗病毒治療已應(yīng)用于臨床，但療效也不確切。免疫治療包括： 　?、倨べ|(zhì)激素治療； 　?、陟o脈內(nèi)免疫球蛋白治療； 　?、燮べ|(zhì)激素+免疫球蛋白； 　　④血漿置換（PEX）或蛋白AIgG免疫吸附（PAI）； 　　⑤他克莫司：免疫抑制劑，抑制T細(xì)胞活性。 　　對(duì)于最初免疫療法的選擇沒(méi)有明確的指南，根據(jù)目前的資料，激素、靜脈應(yīng)用丙種球蛋白、PEX/PAI或他克莫司適宜，但在阻止疾病進(jìn)展方面也無(wú)法與外科手術(shù)治療相提并論。

嬰兒痙攣癥是癲癇的一種類(lèi)型，它們最初在1841年被描述。它們通常開(kāi)始于嬰兒出生后的第一年，大多數(shù)在3個(gè)月至12個(gè)月時(shí)開(kāi)始。嬰兒痙攣癥有時(shí)稱(chēng)為行額手禮式發(fā)作或韋斯特(west)綜合征。嬰兒痙攣癥具有三個(gè)特征：癲癇性痙攣發(fā)作、腦電圖高峰節(jié)律紊亂和運(yùn)動(dòng)心理發(fā)育障礙。 　 　病因 　　嬰兒痙攣癥約有80%的嬰兒痙攣癥是癥狀型的，也就是說(shuō)有明確的顱內(nèi)病灶導(dǎo)致的， 200多種疾病都與嬰兒痙攣癥有關(guān)，其中包括：腦畸形，結(jié)節(jié)性硬化癥，由于各種原因引起的腦損傷，包括出生前或出生后最初幾個(gè)月的腦感染(如腦膜炎巨細(xì)胞病毒和弓形蟲(chóng)病)，出生時(shí)缺氧，以前的中風(fēng)或血栓，或腦部創(chuàng)傷，代謝狀況，腦腫瘤(罕見(jiàn))，遺傳異常(如唐氏綜合征)。隨著神經(jīng)影像技術(shù)(核磁共振和計(jì)算機(jī)掃描)得到改善，被歸類(lèi)為癥狀性的嬰兒痙攣癥的比例近年來(lái)有上升趨勢(shì)。其余20%的嬰兒痙攣癥是隱源性的。這些兒童可能在痙攣出現(xiàn)之前，就已經(jīng)出現(xiàn)發(fā)展遲緩，但沒(méi)有已知因素導(dǎo)致癲癇發(fā)作，影像學(xué)觀察也沒(méi)有顯示任何問(wèn)題。嬰兒痙攣癥的遺傳學(xué)資料很少。大量研究已經(jīng)表明，7%至17%的有嬰兒痙攣癥的兒童有癲癇或高熱驚厥的家族病史。有少數(shù)的家庭(約3%至6%的病例)有嬰兒痙攣癥的歷史，嬰兒痙攣癥的一些潛在病因有遺傳基礎(chǔ)。 　　 發(fā)病機(jī)制 　　確切發(fā)病機(jī)制不清?，F(xiàn)認(rèn)為嬰兒痙攣癥是腦皮質(zhì)損傷和皮質(zhì)下腦干功能相互左右在不成熟腦的結(jié)果。 　　嬰兒痙攣癥的臨床特點(diǎn) 　　通常嬰兒痙攣癥發(fā)生在出生后的第一年，一般在3至8個(gè)月之間。發(fā)病率約為2-5%的活產(chǎn)嬰兒。一些研究報(bào)告說(shuō)，男嬰比女?huà)牖紜雰函d攣癥的比率高。嬰兒痙攣癥的典型模式包括頭部輕微擺動(dòng)，它隨著時(shí)間的推移變得更加迅速。最后，孩子開(kāi)始有屈、伸，或混合痙攣。屈肌痙攣是最常見(jiàn)的。兒童的頸部，手臂，腿向他的胸部彎屈。兒童常常在腰處呈“折刀狀”的動(dòng)作。伸肌痙攣是第二最常見(jiàn)的。兒童的頸部，手臂和腿向外伸展?；旌席d攣，兒童的手臂和身體收縮，他的雙腿向外伸出，也很普遍。痙攣通常是對(duì)稱(chēng)的，盡管在某些情況下，一側(cè)的動(dòng)作更強(qiáng)些。強(qiáng)度因兒童的不同和痙攣的不同而有差異。有些孩子的痙攣很細(xì)微，這可能只是眼睛輕微地轉(zhuǎn)向一邊，或聳聳肩膀。在大多數(shù)情況下，痙攣是叢集性的。它們每隔5至30秒重復(fù)一次，有時(shí)一組有10至40次，叢集性的痙攣通常持續(xù)兩至三分鐘，但也可以是幾分鐘。隨著叢集性的痙攣的進(jìn)展，痙攣的強(qiáng)度下降。一個(gè)孩子每天可能有幾組發(fā)作。癲癇發(fā)作很少在孩子睡著時(shí)發(fā)生，經(jīng)常發(fā)生在他剛醒來(lái)時(shí)。他可能在發(fā)作之前和發(fā)作期間是平靜的，或者他可能在痙攣的間隔時(shí)間內(nèi)哭或甚至笑。一組痙攣之后，他可能精疲力竭或更警覺(jué)。癲癇發(fā)作通常不是由任何明顯的刺激引起的。在某些情況下，孩子在痙攣之前和發(fā)作期間，可能有其他的癲癇類(lèi)型(局部或全身)。出現(xiàn)嬰兒痙攣癥之后，有些孩子還可能失去其發(fā)展的一些技能。這意味著他們失去已獲得的能力，如坐、控制頭部、夠東西、微笑，或用眼睛追逐物體。和出現(xiàn)痙攣之前比，他們對(duì)人和周?chē)虑榈呐d趣減少。由于大多數(shù)患嬰兒痙攣癥的兒童有已經(jīng)存在的神經(jīng)或發(fā)展問(wèn)題，這種惡化可能很難確定。 　 　嬰兒痙攣癥如何診斷 　　醫(yī)生通常通過(guò)觀察兒童癲癇發(fā)作的類(lèi)型和癲癇發(fā)作之間腦電圖的模式來(lái)決定嬰兒是否有痙攣癥。許多有嬰兒痙攣癥的兒童在癲癇發(fā)作之間有腦電圖高峰節(jié)律紊亂的特點(diǎn)。腦電圖顯示隨機(jī)的、高電壓慢波和幾乎是連續(xù)的尖峰。其他模式可能會(huì)發(fā)生。至今仍未鑒定出腦電圖模式和痙攣的潛在原因之間的關(guān)系。 　　 嬰兒痙攣癥的治療 　　有兩種我們知道是阻止嬰兒痙攣癥最好的藥物。一個(gè)叫氨己烯酸片，另一種是促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)。在某些情況下，醫(yī)生也可能會(huì)使用其他藥物來(lái)控制癲癇發(fā)作。 　　氨己烯酸片經(jīng)口服。它已被證明是控制嬰兒痙攣癥，特別是有結(jié)節(jié)性硬化癥兒童的相當(dāng)有效的藥物。 　　促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)是一種類(lèi)固醇藥物，經(jīng)肌肉注射。促腎上腺皮質(zhì)激素在許多情況下控制嬰兒痙攣癥，但它可能有一定的副作用。許多醫(yī)生將首先用氨己烯酸片開(kāi)始治療并換到促腎上腺皮質(zhì)激素，如果氨己烯酸片不能停止的痙攣的話。 　　不同的研究表明藥物治療的成功率不同。兒童通常會(huì)在藥物治療開(kāi)始后兩個(gè)星期對(duì)藥物顯示出反應(yīng)。 　　如果癲癇發(fā)作是由局部腦異常，如腫瘤或囊腫引起的，你的孩子的醫(yī)生可能決定進(jìn)行手術(shù)，以消除異常狀況。雖然沒(méi)有很多研究顯示有多少兒童在手術(shù)后嬰兒痙攣癥消失，但這些情況確有發(fā)生。 　 　嬰兒痙攣癥兒童的前景如何？ 　　總體預(yù)后不良，半數(shù)以上患兒演變?yōu)槠渌l(fā)作類(lèi)型和癲癇綜合征，以Lennox-Gastaut綜合征和復(fù)雜性局部發(fā)作最常見(jiàn)，通常為難治性。約50%患者有運(yùn)動(dòng)功能損害，70%的患者有智力障礙，常伴孤獨(dú)癥、多動(dòng)癥等精神行為問(wèn)題。在發(fā)達(dá)國(guó)家嬰兒痙攣癥的死亡率已降至5%以下。如同許多癲癇綜合征一樣，嬰兒痙攣癥兒童的前景取決于很多潛在的因素。前景可能會(huì)好，也可能會(huì)很差。許多研究人員認(rèn)為，嬰兒痙攣癥兒童的早期治療能改善愈后前景。 　　嬰兒痙攣癥往往在孩子3歲或4歲消失。然而，很多有嬰兒痙攣癥的兒童繼續(xù)有神經(jīng)方面的問(wèn)題。一些可能發(fā)展成自閉癥，大約一半的人在以后的生活中發(fā)展出其他形式的癲癇。在后續(xù)研究中，平均17%的有嬰兒痙攣癥兒童出現(xiàn)兒童期伴彌漫性慢棘一慢波(小發(fā)作變異型)癲癇性腦病。 　　藥物或手術(shù)僅僅是癲癇治療的一部分。癲癇發(fā)作控制是治療的第一步，但不是唯一的一步。即使很好地控制癲癇發(fā)作，癲癇癥患兒仍可能在自尊、學(xué)習(xí)、行為或社會(huì)調(diào)整方面經(jīng)歷困難。

顳葉癲癇是一個(gè)常規(guī)的開(kāi)顱手術(shù)，手術(shù)費(fèi)用大約為5-6萬(wàn)元，再加上術(shù)前評(píng)估，術(shù)前評(píng)估費(fèi)用大約為1萬(wàn)元左右。具體收費(fèi)根據(jù)病情復(fù)雜程度不一樣，各有差異。部分較復(fù)雜的病情，如演變?yōu)殡p側(cè)顳葉癲癇，需要植入電極，費(fèi)用相對(duì)較貴，總體治療費(fèi)用在一二十萬(wàn)元左右。

癲癇患者通過(guò)正規(guī)服用抗癲癇藥物，其中約三分之二可以獲得治愈，將來(lái)能減停藥物，不再犯病，可以摘掉癲癇的帽子。還有三分之一左右藥物逐漸變得控制不住，通過(guò)加藥或加量控制一段時(shí)間后再發(fā)作，逐漸頻繁，這些患者需要手術(shù)治療。手術(shù)治療的患者約70%左右患者可以獲得治愈。20-30%患者通過(guò)手術(shù)，發(fā)作減輕，個(gè)別無(wú)效。這些術(shù)后還有發(fā)作的患者還通過(guò)姑息性手術(shù)進(jìn)一步減輕發(fā)作。所以總的來(lái)說(shuō)，絕大多數(shù)患者是能看好的。