掛號科室： 小兒普外科
發(fā)病部位：
多發(fā)人群：
治療方法：
是否傳染：
是否遺傳：
相關(guān)癥狀：
相關(guān)疾?。?/strong>
相關(guān)檢查：
相關(guān)手術(shù)：
相關(guān)藥品：
治療費用：
01:45
新生兒膽道閉鎖的臨床表現(xiàn)
85210次播放28次點贊
肖娟
01:33
怎樣排除新生兒膽道閉鎖
79835次播放83次點贊
沈滌華
01:40
膽道閉鎖一般多久發(fā)現(xiàn)
79449次播放69次點贊
沈滌華
01:58
膽道閉鎖手術(shù)后成活率
86269次播放68次點贊
沈滌華
01:54
怎么排除新生兒膽道閉鎖
40358次播放5次點贊
王志新
01:42
膽道閉鎖和父母有關(guān)嗎
32055次播放49次點贊
沈滌華目前新生兒膽道閉鎖的確診屬于世界性難題，無特異性檢查可以確診膽道閉鎖，比較多見的是實驗室檢查。膽道閉鎖通常表現(xiàn)為中度或者高度的直接膽紅素升高，占總膽紅素水平的50%-80%；轉(zhuǎn)氨酶正常或輕度增高，γ谷氨酸肽酶明顯增高，血清膽紅素水平持續(xù)不變或進(jìn)行性升高。特別是當(dāng)直接膽紅素占總膽紅素60%以上，是診斷膽道閉塞最重要的實驗室檢查。較多用的還有影像學(xué)檢查，膽總管閉鎖伴囊性擴張具有診斷意義，同時可以幫助排除先天性膽管擴張癥和其它膽道畸形，放射性核素掃描可以區(qū)分肝細(xì)胞功能障礙和膽道梗阻。CT、ERCT、MRCT與超聲相比，在膽道閉鎖的診斷方面并不具有優(yōu)勢。目前國際上對嬰幼兒應(yīng)用CT的放射暴露已經(jīng)逐漸得到重視，建議不要輕易進(jìn)行CT檢查，開腹和腹腔鏡技術(shù)實施膽道造影檢查是確診的唯一方法，造影可以清晰顯示肝內(nèi)外膽道情況。膽囊穿刺為白膽汁，膽囊置管注入濃度30%左右的碘海醇注射液或者泛影葡胺，膽總管遠(yuǎn)端通暢而近端未顯影，需壓迫膽管再次造影，若無肝內(nèi)膽管顯影則診斷為膽道閉鎖。肝門部有囊腫可直接穿刺囊腫造影，膽囊比較塌陷無法置管時可診斷為膽道閉鎖。其他檢查包括經(jīng)皮肝穿刺、十二指腸引流液分析等，但臨床應(yīng)用比較少。
作者：茅松 上海市第六人民醫(yī)院 閱讀量： 5454
膽道閉鎖小孩臨終前的征兆，主要包括以下幾個方面：首先，表現(xiàn)為黃疸水平的明顯加重。因為兒童膽道閉鎖以后，膽紅素的排泄途徑被阻塞掉，會引起血液中膽紅素水平的明顯偏高，會引起黃疸非常嚴(yán)重。其次，表現(xiàn)為肝硬化、肝功能的異常。膽道閉鎖以后兒童的肝功能也會受到明顯的異常，肝酶明顯升高，給兒童做肝臟的B超可以發(fā)現(xiàn)肝臟會逐漸出現(xiàn)硬化。最后，表現(xiàn)為意識的下降。兒童肝功能異常以后會引起肝性腦病，肝性腦病發(fā)生以后兒童就會出現(xiàn)昏迷、意識模糊等。
作者：茅松 上海市第六人民醫(yī)院 閱讀量： 3674
如果新生兒出現(xiàn)膽道閉鎖等先天性畸形，家長可以從以下幾個方面進(jìn)行處理：首先，給孩子進(jìn)行藥物保守治療。由于有些新生兒膽道閉鎖比較輕微，癥狀也比較輕，如黃疸比較輕微，可以給孩子進(jìn)行藥物治療，選擇利膽退黃的藥物，比如茵梔黃口服液等，相對作用比較緩和，副作用也比較小，也有利于膽道閉鎖的暢通。但是，保守治療不要超過6個月以上，如果6個月以上沒有得到明顯好轉(zhuǎn)，就要用其他藥物進(jìn)行干預(yù)。其次，給孩子進(jìn)行手術(shù)治療。如果保守治療以后沒有得到有效緩解，就要及時進(jìn)行手術(shù)治療。最后，進(jìn)行肝移植治療。如果保守治療和普通的手術(shù)治療沒有效果，要及時進(jìn)行肝臟移植手術(shù)，才能從根本上解決孩子膽道閉鎖的問題。
作者：茅松 上海市第六人民醫(yī)院 閱讀量： 4499
懷疑有膽道閉鎖時，可以進(jìn)行的檢查如下。1、血清膽紅素的動態(tài)觀察：由于膽道閉鎖是膽道完全性梗阻，血清膽紅素的水平會呈持續(xù)高位不變或呈進(jìn)行性上升，可達(dá)60~390μmol/L，當(dāng)直接膽紅素超過50%時，應(yīng)高度懷疑膽道閉鎖，動態(tài)觀察至少每周復(fù)查1次肝功能。2、超聲檢查：超聲檢查是初步篩查最常用的方法，如果膽囊發(fā)育良好，進(jìn)餐后可縮小到原來體積的50%左右，則考慮為肝炎可能性大。在膽道閉鎖時，膽囊空癟呈一長狹的囊，或探測不到膽囊(通過對比餐前餐后膽囊大小有一定的診斷意義)。3、十二指腸引流液分析：理論上，在十二指腸內(nèi)放置引流管，引出的液體為黃色，檢驗含有膽紅素時，可排除膽道閉鎖。但如何保證導(dǎo)管到達(dá)十二指腸似乎有一定難度，盡管兒童胃鏡技術(shù)可能有一定幫助，但臨床上較為少用。4、放射性核素顯像：經(jīng)靜脈注入99m锝后，3~5min肝臟可顯影，0~15min肝囊及肝內(nèi)膽管顯影，30min肝及左右肝管顯影消失，膽囊及膽總管顯影，大部分放射性物質(zhì)進(jìn)入腸道。僅見放射性核素聚集在肝內(nèi)，腸道不顯影提示膽道閉鎖。但有時新生兒肝炎也同時存在膽道梗阻，臨床應(yīng)用有限。5、MRCP(磁共振膽道系統(tǒng)水成像)：MRCP已廣泛應(yīng)用在膽道閉鎖的診斷，該方法分辨率高，應(yīng)用越來越多。在嬰兒肝炎時，可見到肝內(nèi)膽管、左右肝管、肝總管，膽總管通常，90％患兒的膽囊在正常大小范圍，這些膽道結(jié)構(gòu)呈現(xiàn)出高信號。如果是膽道閉鎖，則肝外膽道不顯影，甚至膽囊也不顯示，但由于MRI分辨率有限，其有一定發(fā)生假陽性率可能。6、術(shù)中膽道造影：手術(shù)中探查與術(shù)中穿刺膽囊進(jìn)行造影可以最終確診，而腹腔鏡下的膽囊造影術(shù)具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快的有點，已被廣泛接受。
作者：汪國營 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 閱讀量： 4801
膽道閉鎖患者的膽道結(jié)構(gòu)性會有畸形，膽道淤積患者的膽道結(jié)構(gòu)正常，這是兩個不同的疾病，但臨床表現(xiàn)、實驗室檢查非常相似，單從臨床表現(xiàn)、生化檢查很難鑒別，鑒別建議如下：1、很有經(jīng)驗的彩超科醫(yī)生通過餐前、餐后彩超對比可以排除部分膽道閉鎖，或者對兩個病起到鑒別作用，但是非常難；2、最佳做法是進(jìn)行手術(shù)探查，術(shù)中做經(jīng)膽囊膽道造影。
作者：張祁 中南大學(xué)湘雅醫(yī)院 閱讀量： 5360
先天膽道閉鎖孕期的B超表現(xiàn)如下：1、如果在孕中期檢查時超聲顯示膽囊明顯增大，復(fù)查時膽囊持續(xù)性增大，則考慮為膽道閉鎖。2、如果孕中期多次檢查膽囊都不顯示，也可考慮為膽道閉鎖，但是，也不能排除先天性膽囊缺如。3、膽囊內(nèi)有異?；芈?，比如條索狀纖維化、膽泥等。膽囊是位于肝臟后方的一個有彈性的囊狀結(jié)構(gòu)，有儲存和濃縮膽汁的作用，膽汁對于脂肪的吸收具有重要意義。在孕12周時肝臟開始分泌膽汁，并且排入膽囊和腸道，如果在這一過程中出現(xiàn)問題，膽囊就會發(fā)育不良，呈現(xiàn)閉鎖狀態(tài)。在孕17周以后做超聲檢查時，絕大部分胎兒都能夠顯示膽囊回聲，大小稍有不同，大部分呈橢圓形。超聲檢查是否存在膽道閉鎖，一般是在孕26-34周時進(jìn)行檢查，因為在孕晚期時胎兒膽囊有收縮功能，會存在個體差異，造成誤診。膽道閉鎖臨床癥狀比較重，會發(fā)展為肝硬化，所以，產(chǎn)前診斷膽道閉鎖一定要謹(jǐn)慎，一定要仔細(xì)觀察膽囊的位置、大小、形態(tài)，囊內(nèi)回聲是否正常，必要時要進(jìn)行胎兒染色體檢查，排除重大畸形。
作者：朱赟珊 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院 閱讀量： 6174
孟澤武 副主任醫(yī)師
福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院
肝膽外科
"膽道閉鎖經(jīng)過換肝后是有可能活20年的，活20年是有的。因為膽道閉鎖一般是見于一些嬰幼兒期的先天性膽道閉鎖，相對于這一類兒童期，換肝...
北京協(xié)和醫(yī)院 兒科
