掛號科室： 手外科
發(fā)病部位：
多發(fā)人群：
治療方法：
是否傳染：
是否遺傳：
相關(guān)癥狀：
相關(guān)疾?。?/strong>
相關(guān)檢查：
相關(guān)手術(shù)：
相關(guān)藥品：
治療費用：
d型短指癥是一種常染色體顯性遺傳病。實際上短指癥并不真的指手指，腳趾，而是指跖骨短小甚至消失。此病一般以第四跖骨短小者居多，也偶有發(fā)生第一跖骨短小癥等?；疾≌咭哉Ｈ俗藙葑呗?，第四跖骨則容易受累。主要表現(xiàn)為手指骨短或缺失，掌骨變短，所以手指變短。此病沒有有效的根治方法，手術(shù)開刀，可以把這跖骨鋸斷再拉長。
作者：陳永和 南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院 閱讀量： 4712
這是D型短指癥?！ ∷嵌讨赴Y家族眾多類型中的一種，即短指癥Bell分型中的D型，故名?！ 型短指癥表現(xiàn)為拇指末節(jié)又短又粗，指甲特別短而且寬，指間關(guān)節(jié)也寬，而其他的手指都是正常的。 X線檢查可見拇指遠節(jié)指骨明顯短，其基底較正常寬?！ 型短指癥是一種先天性疾病，呈常染色體顯性遺傳，女性外顯完全而男性外顯不全,約3/4患者表現(xiàn)為雙側(cè)拇指。目前研究認為，D型短指癥由HOXD13基因突變引起，Hoxd13基因通過視黃醇通道調(diào)控軟骨形成，拇指末節(jié)指骨骨骺線過早閉合停止縱向生長而導致短拇指，即D型短指癥 D型短指癥不影響身體健康。但是有的短拇指外形難看對患者產(chǎn)生極大精神壓力和困擾，可以尋求專門的D型短指專家手術(shù)矯正好。
作者：孫文海 上海交通大學醫(yī)學院附屬第九人民醫(yī)院 閱讀量： 15008
說起波蘭綜合征，很多人其實都沒有聽過，但在手外科的門診上卻是比較常見的。前幾天，在我的門診上就接診了這么一位從北京遠道而來的小患者。這個小寶寶的是波蘭綜合征，右手是短指、并指，平時抓東西比較吃力。今天，以這個小寶寶看門診的事情為楔子，來給大家解答一下家長們比較在意的幾個問題： 一、什么是波蘭綜合征? 波蘭綜合征是一組以一側(cè)胸肌缺如或發(fā)育不良，上肢特別是手短小，短指或并指為主要臨床表現(xiàn)的先天性上肢畸形序列組合。 二、波蘭綜合征有哪些特征? 波蘭綜合征的特征主要有以下四種： 1、單側(cè)示、中、環(huán)小指短小; 2、受累手指并指; 3、手指發(fā)育不良; 4、同側(cè)胸大肌、鎖骨頭發(fā)育不良或缺失。 三、波蘭綜合征如何進行治療? 根據(jù)前面波蘭綜合征的定義，我們建議波蘭綜合征的治療應以解決患手并指、短指的問題為主?！ ?、并指 對于并指，就是要對患手進行分指手術(shù)，把原本并在一起的手指給釋放出來，使其能夠發(fā)育?！ ?、短指 針對寶寶短指的情況，是否需要進行延長，一般取決于它的生長速度和患手的比例程度。如果說到了一定年齡，寶寶的患手手指生長速度比較正常并且患手的比例比較協(xié)調(diào)，就不用考慮做延長。如果患手不怎么生長，同時整個手掌的比例不協(xié)調(diào)的話，這種情況就可以考慮做延長了。 四、并指能一次分開完嗎? 放在以前的話，波蘭綜合征寶寶的并指只能分數(shù)次分開解決。現(xiàn)在的話，我們采用免植皮技術(shù)可以盡可能一次將并起來的手指全部分開，減少手術(shù)次數(shù)，讓寶寶少遭罪，并且家長可以用更少的時間去護理寶寶。 五、手術(shù)治療后，患手能恢復正常嗎? 這個問題也是很多寶寶家長們所關(guān)心的一個問題，其實呢，做完手術(shù)后，很多孩子的手部功能是比較好的，比如說：抓、握、刷牙、拿筷子吃飯等。但要想完全恢復正常就有些困難?！ ×?、寶寶多大手術(shù)比較好? 一般來說，如果說孩子身體健康，體重達標，通常在6-8個月的時候就可以手術(shù)了。因為這個時間段進行治療的話，并指分指過程中皮膚缺損會比較小，愈合時間短，愈合質(zhì)量也比較好，功能鍛煉跟上以后，整個的恢復效果會比較理想?！ ∑?、手術(shù)時長是多少? 手術(shù)的時長一般為2.5小時-3個小時左右?！ “恕⑹中g(shù)后護理的時候有哪些需注意的地方? 1、克氏針 由于寶寶需要進行分指手術(shù)，為了對分出來的手指進行固定，就會用克氏針進行固定。一般來說，術(shù)后4-6周時間內(nèi)就會把它取下來?！ ?、洗澡 術(shù)后早期帶孩子有些困難，因為手術(shù)部位在沒長好之前是不能見水的，家長平時在護理的過程中一定要格外注意。一般來說，傷口長好大概要需要6-8周左右。這段時間內(nèi)，傷口是不能見水的，并且還得盡量給寶寶維持一個比較涼爽的環(huán)境，減少其出汗量。
作者：陳江海 華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院 閱讀量： 3967
月初門診的時候，有一個云南來的寶寶，寶寶是波蘭綜合征，整個右手比左手小，還有并指伴短指的問題，外形不是很好，但功能不錯，寶寶的手可以分的很開，也可以抓東西，可以做很多事情。手術(shù)的話，可能只是把97%變成99%，那么對于寶寶來說，這2%是不是那么重要呢?這是家長要考慮的問題。如果家長對外形要求比較高，可以手術(shù)，但是作為醫(yī)生來講，不一定必須、一定要做手術(shù)?！ ∧敲词裁磿r候需要手術(shù)干預呢?如果家長發(fā)現(xiàn)寶寶抓大東西的時候手指偏，拿東西打滑，關(guān)節(jié)不穩(wěn)定，這時候就需要干預。我們要把并指分開，關(guān)節(jié)加強。如果手指穩(wěn)定，盡管有點細小，可以不干預。 這個寶寶的家長還提到短指延長的問題。短指的問題需要分情況對待，如果手掌很大，手指短小，我們可以把手指延長。如果手掌小，手指也短小，單純把手指延長之后就會像蜘蛛手，比例不協(xié)調(diào)，反而不好看。而這個寶寶就屬于后一種情況，所以只需要讓寶寶多玩玩具，多動手就可以了，手會越用越靈活。
作者：陳江海 華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院 閱讀量： 4518
小孩手指短我們要看他幾種情況，第一，短到什么樣的程度;第二，是普遍都短還是中間有一到兩個手指短，是否涉及到拇指的短。 因為我們所有的手指分布是不一樣的，拇指短，手的功能會受到影響，這是非常嚴重的一個問題，所以，我們要進行及早的干預。如果說僅僅是小指短小，我們也可以不干預，因為小指頭的功能占比很少，我們即便不去管它，它的功能也沒有太大的影響，所以說這個要看不同的情況，我們再來考慮是否需要去干預。如果確實非常短，影響到了功能和外形，我們是可以干預的，可以植骨延長。
作者：陳江海 華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院 閱讀量： 6749
Kirner畸形（駝背小指）和A3型短指癥都是遺傳性小指畸形，但是兩種完全不同的疾?。骸 ?、發(fā)病部位： Kirner畸形病變部位是在末節(jié)指骨；A3型短指癥是在手指中節(jié)?！ ?、手指末節(jié)外觀： Kirner畸形手指末節(jié)向掌側(cè)和橈側(cè)彎曲，末節(jié)呈標志性駝背勾彎畸形；A3型短指癥手指末節(jié)本身發(fā)育正常，而是中節(jié)指骨發(fā)育短和橈偏導致小指末節(jié)橈偏?！ ?、指甲外觀： Kirner畸形指甲是勾甲畸形；A3型短指癥指甲正常?！ ?、手術(shù)矯正部位： Kirner畸形指是矯正末節(jié)指骨；A3型短指癥是矯正中節(jié)指骨。
作者：孫文海 上海交通大學醫(yī)學院附屬第九人民醫(yī)院 閱讀量： 5133
楊思達 主任醫(yī)師
廣州市婦女兒童醫(yī)療中心
神經(jīng)內(nèi)科
小兒短指-球狀晶體異位綜合征患者的癥狀常表現(xiàn)為眼部和身體兩方面，眼部癥狀常有晶狀體位置異常、視力障礙等情況，身體癥狀常有身材矮壯，手...
楊思達 主任醫(yī)師
廣州市婦女兒童醫(yī)療中心
神經(jīng)內(nèi)科
1、常規(guī)檢查：分為血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)檢查三種。其中血常規(guī)檢查能反映病人的生理、病理狀態(tài)的基本信息，是臨床疾病診斷的首要檢查項目，...
