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脊髓縱裂的微創(chuàng)治療

嵴髓縱裂的真正發(fā)病機制還不清楚。目前,大部分學(xué)者較為認(rèn)同的是Pang等1992年提出的“統(tǒng)一學(xué)說”，嵴髓縱裂都是源于胚胎神經(jīng)管閉合時期的異常發(fā)育所致，即在神經(jīng)管閉合時，卵黃囊和羊膜之間形成一被中胚層所包圍的副神經(jīng)管，并形成一噼開嵴索和神經(jīng)板的內(nèi)胚層管道，導(dǎo)致2個神經(jīng)管的出現(xiàn)?！　》中汀　ang分型與其他分型方法相比，其有在影像學(xué)上不易混淆的優(yōu)點，對手術(shù)方案選擇具有較大指導(dǎo)意義。主要分為兩型：兩個半側(cè)嵴髓擁有各自獨立的硬嵴膜管，中間隔膜為骨性或軟骨組織者為Ⅰ型；兩個半側(cè)嵴髓都位于一個共同的硬嵴膜內(nèi),中間隔膜為纖維性組織者為Ⅱ型?！　“Y狀　　參照Hoffman等分級，分為無癥狀、輕、中、重四度?！　≥p度：排尿基本順暢偶有淋漓不盡，大便偶干燥，無足畸形，無下肢肌力下降?！　≈卸龋号拍虿粫常芾觳槐M，大便時常干燥，足內(nèi)翻畸形，無或輕度下肢肌肉萎縮，能行走?！　≈囟龋号拍虿粫?，淋漓不盡，有尿潴留。大便干燥，排便困難。足明顯內(nèi)翻畸形，下肢肌肉明顯萎縮，行走困難。　　影像表現(xiàn)　　三維CT              MRI軸位MRI水平位　　術(shù)中見骨性分隔               術(shù)中完全切除骨性分隔　　微創(chuàng)手術(shù)　　手術(shù)是目前治療嵴髓縱裂的唯一方法。骨性分隔對嵴髓產(chǎn)生卡壓，切割，在嵴髓的不同部位特別是嵴髓末端引起嵴髓受壓，隨著身體發(fā)育長高，嵴髓特別是嵴髓末端不斷受牽拉切割，引起嵴髓損傷，同時嵴髓供應(yīng)血管變細(xì)，血運障礙，進一步加重嵴髓的損害?！　‰S著年齡的增長以及嵴髓和嵴柱發(fā)育的不等長性，間隔對嵴髓的牽拉會隨之加重，其功能障礙亦愈重，　　同時小兒時嵴髓受牽拉切割損傷時間短，癥狀輕，而成人患者為病史太長，神經(jīng)損傷過重，已不可恢復(fù)。另外兒童畸形骨組織小，并以軟骨成分居多故手術(shù)易于操作。　　手術(shù)堅持的原則：　?、亠@微操作；　?、趹?yīng)用高速磨鉆，神經(jīng)剝離器保護嵴髓；　　③禁止過多牽拉嵴髓及震動嵴髓；　?、鼙M可能去除骨性分隔，但若骨性分隔較寬大，全切困難時可只切除尾端分隔，解除分隔對嵴髓的分割即可?！　、荼Ｗo嵴髓供應(yīng)血管。

作者：崔志強 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 閱讀量： 29630