掛號科室： 神經(jīng)外科
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顱縫早閉手術(shù)會復(fù)發(fā)嗎
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鮑南
01:55
顱縫早閉癥的治療方法
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范存剛
01:44
顱縫早閉是囟門早閉嗎
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鮑南
01:50
顱縫早閉術(shù)后應(yīng)注意什么
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鮑南顱縫早閉不僅僅是引起頭型的異常，除了頭型異常外，不同類型顱縫早閉還可能造成或合并其他不同的畸形及神經(jīng)功能損害的表現(xiàn)?！ 〗^大多數(shù)顱縫早閉的孩子，大腦和神經(jīng)原本是正常的。顱縫發(fā)生過早閉合后，顱骨正常生長受限，顱腔局部或整體容積無法隨嬰兒腦組織的生長而擴大，會壓迫正在發(fā)育的腦組織。被顱骨長期禁錮壓迫以后，會使原本正常的腦組織發(fā)育不良，造成腦局部或整體生長受限。除了我們上面說的頭面部畸形、顱高壓等情況，未經(jīng)及時治療的狹顱癥孩子還會造成智力、神經(jīng)功能、心理、學(xué)習(xí)、發(fā)育等多方面的問題?！ ?、智力障礙與運動障礙 局部壓迫會引起各種智力障礙和運動障礙，約35-40%單條顱縫早閉的患兒會出現(xiàn)不同程度的神經(jīng)功能和智力損害，多見學(xué)習(xí)能力障礙、語言能力障礙、認知功能損害等。多顱縫早閉及綜合征性顱縫早閉中的腦發(fā)育異常比例更高。相關(guān)障礙在患兒到達學(xué)齡后尤為突出?！ ?、視力發(fā)育異?！ ∪绻麎浩瓤舨浚瑫绊懸暽窠?jīng)的發(fā)育，多見于額縫和冠狀縫受累的患兒。由于患兒前額部顱腔容積減少、眶內(nèi)容積減小，可出現(xiàn)眼球壓迫、視神經(jīng)壓迫，在造成單側(cè)或雙側(cè)眼球位置改變、突眼等外觀畸形的同時，影響視力發(fā)育，嚴重者會導(dǎo)致視神經(jīng)萎縮甚至失明。 3、顱高壓 約15-25%的單顱縫早閉與50-60%的多顱縫早閉患兒會出現(xiàn)顱內(nèi)壓力增高，是嬰兒不斷發(fā)育的腦組織和局部骨性卡壓限制的矛盾結(jié)果?！ ￠L期顱高壓可引起患兒腦發(fā)育異常、顱骨病理性菲薄、繼發(fā)小腦扁桃體下疝畸形、梗阻性腦積水等多種不良結(jié)果，繼發(fā)小腦扁桃體下疝和梗阻性腦積水又進一步加劇顱高壓，造成惡性循環(huán)。 除了整體的顱高壓以外，40%的孩子雖然顱壓在正常范圍，但是長期處于高限，對于整體的腦組織發(fā)育也是不利的。長期處于正常偏高的顱壓狀態(tài)會引起這些孩子的顱壓代償機制受到損害，在如哭鬧、咳嗽、憋氣等動作時，就可能會引起頭痛，尤其年長患兒更加明顯?！ ?、顱高壓顱骨菲薄 局部的壓迫常會引起局部顱骨菲薄，CT表現(xiàn)為“指壓痕”，也就是顱骨變得坑坑洼洼的，使患兒頭顱局部在受到外力沖擊時更容易出現(xiàn)顱骨骨折?！ ?、心理問題 孩子長大以后，由于頭型與面容“異?！币鸶鞣N的自卑、自閉等心理問題也不容忽視。未經(jīng)治療的顱縫早閉患兒在開始發(fā)展自我意識后更容易出現(xiàn)自卑、注意力障礙、攻擊性行為、抗挫折能力差等精神心理問題?；純旱墓ぷ骶蜆I(yè)、社會交往及婚姻家庭生活也可能因此病受到不同程度的影響，其危害是貫穿患兒一生的。
作者：曾高 首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院 閱讀量： 8102
1、什么是顱縫？ 顱骨包括顱蓋部和顱底，是分別由多片顱骨拼接而成的，顱骨之間的連接處就叫做顱縫?！ ★B蓋部的顱骨包括前面對稱的兩片額骨、側(cè)面對稱的兩片頂骨和后面的一片枕骨。最主要的顱縫共有六個——兩片額骨之間是額縫，兩片頂骨之間是矢狀縫，兩側(cè)的額骨與頂骨之間是兩個冠狀縫，兩側(cè)的頂骨和枕骨之間是兩個人字縫。顱縫之間相交匯的區(qū)域就是囟門，前囟門是額縫、矢狀縫和兩個冠狀縫的交匯，后囟門是矢狀縫和人字縫的交匯。 2、人為什么要有顱縫？ 在分娩時，顱縫可以有效地使胎兒的頭部發(fā)生一定程度的順應(yīng)性變形以利于通過母親的產(chǎn)道。出生后，顱縫可以適應(yīng)新生兒大腦的快速發(fā)育。相對堅硬的顱骨像盔甲一樣負責保護里面脆弱的腦組織，而顱縫的存在則使得顱骨在保護大腦的同時，又不會限制大腦的快速發(fā)育，為顱腔容積提供繼續(xù)增大的潛力?！ ?、正常的顱縫什么時候閉合？ 在胎兒及嬰兒發(fā)育早期，顱縫由柔軟的纖維組織覆蓋。隨著大腦的發(fā)育和腦容積逐漸增大，幾片顱骨也隨之生長、擴大，與大腦的發(fā)育速度高度匹配。1歲以內(nèi)大腦快速發(fā)育時，顱骨也快速發(fā)育。1歲時的腦容積已經(jīng)是成人的80%左右?！ ‰S后大腦發(fā)展速度顯著變慢，顱縫也依次逐漸閉合，6歲以后大腦體積基本停止發(fā)育時，顱骨之間通過緊密的纖維連接形成堅固的結(jié)構(gòu)，來保護腦組織。人類漫長的進化過程使得這一過程配合完美，最終天衣無縫?！ 嶋H上，六條主要的顱縫閉合的時間有所不同，大致遵循從前到后先后閉合的順序。額縫在出生時多已閉合，矢狀縫和冠狀縫在1歲以后開始閉合，人字縫閉合最晚，在2歲后逐漸閉合，被稱為“懶人”字縫。整個顱縫閉合過程一直持續(xù)到6-7歲左右，在12歲左右完全閉緊?！ ∝堕T的閉合和顱縫的閉合并不同步，后囟大概在出生后2-3月閉合，而前囟在1歲半至2歲半閉合?！ ?、什么是“顱縫早閉”？為什么會早閉？ 在腦快速發(fā)育的過程中，為了配合嬰幼兒期腦組織的快速發(fā)育，骨縫是不能閉合的，如果一條或多條顱縫會發(fā)生異常的提前閉合，就會限制住腦組織發(fā)育空間，這一疾病就被稱為“顱縫早閉”。顱縫提前閉合的原因尚不完全清楚，在顱縫發(fā)育過程中，某些特殊基因或因子的改變，顱骨細胞的增殖、分化、凋亡的動態(tài)平衡失調(diào)，導(dǎo)致顱縫提前閉合?！ 〈蟾?0%以上的顱縫早閉與胚胎發(fā)育時發(fā)育缺陷有關(guān)，不到10%的顱縫早閉有明確的遺傳因素，也就是有家族史，并可能遺傳給下一代。而其他沒有家族史的病例中，部分也可找到相關(guān)突變基因的存在。有些研究證實了顱縫早閉和母親孕期接觸的一些物質(zhì)有關(guān)，比如抗抑郁藥、吸煙等，但結(jié)論并不確切。在沒有明確突變的非綜合征型顱縫早閉中，也有約7%的患兒兄弟姐妹同時患有顱縫早閉?！ ?、顱縫早閉常見嗎？ 顱縫早閉是一類先天性疾病，歐洲的發(fā)病率大約在1/2500，即每2500個新生兒中就會有發(fā)生一例顱縫早閉，剛公布的2020年新生兒數(shù)量為1200萬，若按外國報道的患病率推算，我國每年約有5000例顱縫早閉的患兒出生。 總體來講男孩多見，但不同類型顱縫早閉的性別優(yōu)勢不同，男女總體比例約為2:1。在矢狀縫早閉、額縫早閉和人字縫早閉中，男孩多見，在冠狀縫早閉中，女孩更多見。 但這只是根據(jù)歐洲的發(fā)病率來推算，具體我們國家的總體發(fā)病率、不同民族和地域的差異等尚沒有全面準確的統(tǒng)計。但至少大家可以了解到，顱縫早閉并不是罕見的疾病，對于有異常頭型的嬰兒，切莫輕易以為是“睡偏了”或者“長長就會圓了”，應(yīng)該及早到?？漆t(yī)院咨詢就診?！ ?、顱縫早閉是什么表現(xiàn)？ 顱縫提前閉合以后，局部骨性結(jié)構(gòu)限制阻礙壓迫了正常大腦的發(fā)育，頭顱形狀也隨之改變，顱骨和腦組織只能向其他方向代償?shù)厣L，導(dǎo)致頭部畸形，表現(xiàn)為狹顱癥。最突出的表現(xiàn)是頭的外型異常，根據(jù)不同的顱縫閉合，產(chǎn)生了各種各樣的頭顱畸形，包括舟狀頭、三角頭、斜頭、短頭、塔頭、尖頭畸形等。閉合的顱縫處會有骨質(zhì)沉積隆起，形成突出的“骨嵴”，常常可以摸到。 除了頭型異常外，不同類型顱縫早閉還可能造成或合并其他不同的畸形及神經(jīng)功能損害的表現(xiàn)。累及冠狀縫者，常造成同側(cè)額眶部異常扁平，眼位、眼眶及面部形態(tài)異常和不對稱，并可影響視力發(fā)育，嚴重者可致失明。額縫早閉常造成嚴重的雙側(cè)額葉發(fā)育受限，影響智力，還會引起眼距過窄、視力下降等眼科問題。狹顱綜合征患兒由于常累及多顱縫，神經(jīng)功能及智力受到的影響更重，患兒往往同時伴有神經(jīng)系統(tǒng)、頜面、咽喉、口腔及肢體等其他部位畸形?！ ?、顱縫閉合與外觀特點之間有沒有規(guī)律？ 不同的顱縫發(fā)生早閉，會引起不同樣子的狹顱癥，兩者之間是有著明確的規(guī)律的?！ ?個半世紀以前，德國著名的RudolphVirchow教授在他30歲的時候，提出了著名的［Virchow定律］——顱縫閉合時，頭顱向著閉合的顱縫長軸異常生長，在垂直的方向生長受限。這個定律一直沿用至今。 比如矢狀縫閉合，頭的形狀就是沿著閉合的矢狀縫前后生長，在與矢狀縫垂直的左右方向生長受限，形成舟狀頭畸形。而雙側(cè)冠狀縫早閉時，頭沿著左右方向的冠狀縫生長，而在與冠狀縫垂直的前后方向生長受限，形成與舟狀頭相反的短頭畸形。
作者：曾高 首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院 閱讀量： 6812
到目前為止，本病的病因不明，尚無圓滿的解釋。有的學(xué)者發(fā)現(xiàn)本病有家族性，故認為本病與遺傳有關(guān)。病變部位多集中在冠狀縫或多條骨縫骨化。有的學(xué)者將原因不明，出生時就存在的顱縫骨化稱為原發(fā)性狹顱癥，而將繼發(fā)于身體其他疾病的顱縫早期骨化稱為繼發(fā)性狹顱癥，如伴隨過度使用甲狀腺激素替代治療的克汀病病人出現(xiàn)的早期顱縫骨化?！ ★B骨由額骨、頂骨、顳骨、蝶骨等多塊顱骨構(gòu)成，每塊顱骨在初生時是分開的，骨與骨之間有纖維連合，稱為骨縫。在正常的發(fā)育過程中，顱骨之間既要融合在一起，又要逐漸增長。兩者和諧平衡發(fā)展到青春期顱腔容積基本固定，然后顱骨骨化連合在一起，到30歲以后顱縫完全骨化。若某種因素影響了顱縫的骨化進行，即可發(fā)生病變。某一條顱縫或多條顱縫過早骨化即影響了顱腔的發(fā)育，而腦組織卻繼續(xù)發(fā)育長大，致使顱骨發(fā)生代償性增大，形成各種頭顱畸形。
作者：馬云富 湖北省婦幼保健院 閱讀量： 35139
張先華 主任醫(yī)師
湖南省人民醫(yī)院
兒科
正常的嬰兒出生的時候，頭部的骨縫還沒有閉合，其中主要是看囟門，有前囟門和后囟門；通常來說，后囟門在枕后，有的出生時已經(jīng)閉合了，最遲在...
鄶國虎 副主任醫(yī)師
武漢科技大學(xué)附屬天佑醫(yī)院
神經(jīng)外科
外科手術(shù)治療目前仍是治療顱縫早閉癥的主要手段，目前國內(nèi)外對于先天性顱骨早閉癥的外科治療，仍然是采用顱面大型截骨植骨手術(shù)方法。手術(shù)難度...
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科
