掛號科室： 血液內(nèi)科
發(fā)病部位：血管
多發(fā)人群：所有人群
治療方法：藥物治療
是否傳染：無傳染性
是否遺傳：無遺傳性
相關(guān)癥狀：血紅蛋白尿
相關(guān)疾?。?/strong> 低鉀血癥 缺鐵性貧血 溶血尿毒綜合征
相關(guān)檢查：血液檢查、
相關(guān)手術(shù)：無
相關(guān)藥品：右旋糖酐、碳酸氫鈉
治療費用：市三甲醫(yī)院約（20000—90000元）
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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是什么病
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馬強
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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是什么
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符祥俊
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什么是陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿？
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韓紅陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿常規(guī)的治療主要是控制溶血的發(fā)作，溶血發(fā)作的時候常用藥物包括右旋糖酐、碳酸氫鈉，以及腎上腺皮質(zhì)激素，其中最常用的是潑尼松等。如果患者有全血細胞減少，可以用雄激素等藥物刺激造血細胞生成。長期血紅蛋白尿可以導(dǎo)致缺鐵，引起缺鐵性貧血，因此明確缺鐵以后要進行補鐵治療，但是補鐵治療應(yīng)該從小劑量開始。用于治療陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿目前有一些新藥，如依庫珠單抗注射液，是人源型的抗C5單克隆抗體，也已經(jīng)用于臨床治療。另外中重度貧血的患者要進行紅細胞的輸注，紅細胞輸注除了能夠提高血紅蛋白、維持組織需要的氧外，還可以抑制紅細胞生成，間接減少補體敏感的紅細胞。部分患者在病程中出現(xiàn)血栓，需要進行血栓的抗凝治療。
作者：蔣玲 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 閱讀量： 4754
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白，是造血干細胞基因突變引起的后天性獲得的良性克羅恩病，因為常在夜間發(fā)生，所以又稱為陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿。常常發(fā)生在睡眠之后，在我國稱為陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，癥狀一般是貧血，絕大多數(shù)的患者有不同程度的貧血，常為中、重度貧血。血紅蛋白尿：典型的血紅蛋白尿呈醬油或濃茶色，一般持續(xù)2-3天，不加處理可以自行消退，重者1-2周甚至持續(xù)更長的時間。出血：可以出現(xiàn)皮膚、牙齦出血，女性患者可出現(xiàn)月經(jīng)過多，還可以導(dǎo)致黃疸和肝脾腫大的情況。
作者：李琦 鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院 閱讀量： 3975
劉加強 主任醫(yī)師
日照市人民醫(yī)院
血液內(nèi)科
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，英文簡寫PNH，是一種獲得性造血干細胞克隆性疾病。由于CD55、CD59陽性細胞減少，導(dǎo)致紅細胞膜結(jié)構(gòu)異常，...
劉尚勤 主任醫(yī)師
武漢大學(xué)中南醫(yī)院
血液內(nèi)科
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種獲得性造血干細胞疾病。X染色體上的基因（PIGA)發(fā)生了突變，導(dǎo)致紅細胞表面的錨蛋白（GPI-APs）缺...
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院 血液科
